Die HRCT bei interstitiellen Lungenerkrankungen ist ein zentraler Bestandteil der Diagnostik und Verlaufskontrolle. Entscheidend ist nicht das isolierte Erkennen einzelner Veränderungen, sondern die systematische Analyse von Morphologie, Verteilung und Zeichen einer Lungenfibrose. Im Verlauf kommt der reproduzierbaren Beurteilung einer möglichen radiologischen Progression besondere Bedeutung zu.
Für Radiolog:innen bedeutet dies, aus einzelnen CT-Zeichen ein diagnostisch verwertbares Muster abzuleiten und dieses mit klinischen Informationen sowie Voruntersuchungen zusammenzuführen. Digitale Bildatlanten können dabei als visuelle Referenz und Lernressource unterstützen.
Welche Fragen sollte die HRCT bei einer ILD beantworten?
Interstitielle Lungenerkrankungen (Interstitial Lung Diseases, ILD) umfassen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit unterschiedlichen Ursachen, Verläufen und therapeutischen Konsequenzen. Die HRCT ermöglicht eine detaillierte morphologische Beurteilung des Lungenparenchyms und kann die diagnostische Einordnung wesentlich beeinflussen.
Für eine strukturierte Interpretation sollten zunächst die dominierenden Veränderungen identifiziert werden. Dazu gehören unter anderem Milchglastrübungen, Retikulationen, Traktionsbronchiektasen und Traktionsbronchiolektasen, Honeycombing, Konsolidierungen, Noduli, Zysten und Mosaikmuster.
Ebenso wichtig ist deren Verteilung: basal oder apikal, peripher beziehungsweise subpleural oder zentral, peribronchovaskulär oder perilymphatisch sowie symmetrisch oder asymmetrisch. Erst die Kombination aus Morphologie und Verteilung ermöglicht eine belastbare Musterklassifikation.
UIP-Muster: radiologisch besonders relevant
Das Muster der Usual Interstitial Pneumonia (UIP) besitzt besondere klinische Bedeutung. Typisch sind eine subpleurale und basal betonte, häufig heterogene Fibrose sowie Honeycombing mit oder ohne periphere Traktionsbronchiektasen beziehungsweise Traktionsbronchiolektasen.
Die Leitlinien unterscheiden bei der HRCT-Beurteilung zwischen UIP-Muster, probable UIP, indeterminate for UIP und Befunden, die für eine alternative Diagnose sprechen. Beim probable-UIP-Muster besteht ebenfalls eine subpleurale und basal betonte retikuläre Fibrose mit peripheren Traktionsbronchiektasen oder Traktionsbronchiolektasen, jedoch ohne das für ein definitives UIP-Muster erforderliche Honeycombing.
Diese Einordnung ist klinisch relevant, weil ein UIP-Muster im passenden klinischen Kontext die Diagnose einer idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) wesentlich unterstützen kann. Ein UIP-Muster ist jedoch nicht mit IPF gleichzusetzen. Es kann auch bei anderen Erkrankungen auftreten, beispielsweise bei kollagenoseassoziierten ILD oder chronischer Hypersensitivitätspneumonitis.
Welche Befunde sprechen für andere ILD-Muster?
Nicht jede fibrosierende ILD folgt einem UIP-Muster. Bei einer fibrotischen NSIP (Nonspecific Interstitial Pneumonia) finden sich häufig basal betonte Milchglastrübungen und Retikulationen mit Traktionsbronchiektasen. Eine relative subpleurale Aussparung kann die Diagnose unterstützen, ist jedoch nicht obligat.
Bei der Hypersensitivitätspneumonitis können zentrilobuläre Noduli, Mosaikattenuierung und Air-Trapping wichtige diagnostische Hinweise liefern. Bei der fibrotischen Form kommen retikuläre Veränderungen, Traktionsbronchiektasen und andere Fibrosezeichen hinzu. Die Kombination aus infiltrativen und obstruktiven Veränderungen kann für die diagnostische Einordnung besonders hilfreich sein.
Auch Sarkoidose, kollagenoseassoziierte ILD, medikamentös induzierte Lungenerkrankungen und weitere Ursachen können charakteristische, aber teilweise überlappende Muster zeigen. Deshalb muss die HRCT stets im klinischen Kontext interpretiert werden.
HRCT-Technik beeinflusst die diagnostische Aussage
Eine zuverlässige Musteranalyse setzt eine technisch adäquate Untersuchung voraus. Dünnschichtige volumetrische Akquisition in tiefer Inspiration bildet die Grundlage. Rekonstruktionen in koronaler und sagittaler Ebene erleichtern die Beurteilung der kraniokaudalen Verteilung und des Fibroseausmasses.
Exspiratorische Aufnahmen können bei Verdacht auf Air-Trapping und insbesondere bei der Abklärung einer Hypersensitivitätspneumonitis zusätzliche Informationen liefern. Aufnahmen in Bauchlage sind hilfreich, wenn unklar ist, ob diskrete dorsobasale subpleurale Verdichtungen einer frühen interstitiellen Veränderung oder lediglich einer lageabhängigen Minderbelüftung entsprechen.
Die Zusatzserien sollten sich an der konkreten Fragestellung orientieren. Ein standardisiertes Untersuchungsprotokoll verbessert insbesondere bei Verlaufskontrollen die Vergleichbarkeit.
Progressive pulmonale Fibrose ist kein eigenes CT-Muster
Die progressive pulmonale Fibrose (PPF) bezeichnet keine eigenständige Erkrankung und kein spezifisches HRCT-Muster. Nach der ATS/ERS/JRS/ALAT-Leitlinie wird PPF bei Patient:innen mit einer ILD ausser IPF definiert, wenn innerhalb eines Jahres ohne alternative Erklärung mindestens zwei von drei Kriterien auftreten: zunehmende respiratorische Symptome, physiologische Progression und radiologische Progression.
Die HRCT bildet damit einen Teil einer klinisch-funktionell-radiologischen Gesamtbeurteilung. Eine alleinige Zunahme von CT-Veränderungen ist nicht automatisch mit der Diagnose PPF gleichzusetzen.
Welche HRCT-Zeichen sprechen für eine Progression?
Für Radiolog:innen ist insbesondere der direkte Vergleich mit Voruntersuchungen relevant. Die Leitlinie nennt mehrere morphologische Veränderungen, die eine radiologische Progression anzeigen können.
- Zunahme von Traktionsbronchiektasen oder Traktionsbronchiolektasen
- neue Milchglastrübungen in Verbindung mit Traktionsbronchiektasen
- neu aufgetretene feine Retikulationen
- Zunahme beziehungsweise Vergröberung retikulärer Veränderungen
- neu aufgetretenes oder zunehmendes Honeycombing
- zunehmender lobärer Volumenverlust
Für die Beurteilung sollten Ausgangs- und Verlaufsuntersuchung möglichst direkt nebeneinander verglichen werden. Axiale, koronale und sagittale Rekonstruktionen können helfen, subtile Veränderungen der Ausdehnung besser zu erfassen. Unterschiede der Inspirationstiefe müssen berücksichtigt werden, da sie eine scheinbare Veränderung des Lungenparenchyms verursachen können.
Was sollte ein strukturierter HRCT-Befund enthalten?
Eine strukturierte Befundung erleichtert sowohl die multidisziplinäre Diskussion als auch spätere Verlaufskontrollen. Zunächst sollten die dominierenden parenchymalen Veränderungen und deren Verteilung beschrieben werden. Anschliessend sollte beurteilt werden, ob eindeutige Fibrosezeichen wie Architekturstörung, Traktionsbronchiektasen, Traktionsbronchiolektasen oder Honeycombing vorliegen.
Wenn möglich, sollte eine Musterklassifikation erfolgen. Bei klinischem Verdacht auf IPF ist insbesondere die Einordnung als UIP, probable UIP, indeterminate for UIP oder alternative Diagnose relevant. Zusätzliche Befunde wie Mosaikattenuierung, Air-Trapping, Noduli, Konsolidierungen, Pleuraerkrankungen, Lymphadenopathie oder ein dilatierter Ösophagus können wichtige Hinweise auf eine alternative oder zugrunde liegende systemische Erkrankung geben.
Bei Verlaufskontrollen sollte ausdrücklich dokumentiert werden, ob die fibrotischen Veränderungen stabil, progredient oder nicht sicher vergleichbar sind. Eine reine Wiederholung der morphologischen Beschreibung ohne Vergleich mit der Voruntersuchung verschenkt einen wesentlichen Teil der klinischen Information.
Warum die multidisziplinäre Beurteilung entscheidend bleibt
Auch eine qualitativ hochwertige HRCT kann viele ILD nicht isoliert diagnostizieren. Die Bildgebung ist Bestandteil einer multidisziplinären Diskussion (MDD), in der radiologische Befunde mit Anamnese, Expositionen, Lungenfunktion, Laborbefunden und gegebenenfalls histopathologischen Ergebnissen zusammengeführt werden.
Die Aufgabe der Radiologie besteht deshalb nicht nur darin, Veränderungen zu erkennen. Ein guter Befund sollte die diagnostisch relevanten Zeichen gewichten, ein Muster formulieren, wichtige Differenzialdiagnosen benennen und gegebenenfalls auf Befunde hinweisen, die eine gezielte klinische Abklärung nahelegen.
ILD- und PPF-Bildatlanten als visuelle Lernressource
Bei der HRCT-Diagnostik spielt visuelles Lernen eine besondere Rolle. Begriffe wie Honeycombing, Milchglas oder Traktionsbronchiolektasen lassen sich definieren, ihre zuverlässige Erkennung und Abgrenzung erfordert jedoch Erfahrung mit unterschiedlichen Befundkonstellationen.
Der von Boehringer Ingelheim bereitgestellte ILD- und PPF-Bildatlas stellt HRCT-Beispiele verschiedener interstitieller Lungenerkrankungen und fibrotischer Veränderungen zur Verfügung. Solche Bildsammlungen können insbesondere für Radiologie-Assistenzärzt:innen und Kolleg:innen, die ILD-Untersuchungen nicht regelmässig befunden, eine praktische Ergänzung sein.
Eine sinnvolle Lernstrategie besteht darin, eine Untersuchung zunächst unabhängig zu beurteilen, die dominanten Veränderungen und das vermutete Muster zu formulieren und die eigene Einschätzung anschliessend mit Referenzbeispielen zu vergleichen.
Kommerzielle Bildatlanten richtig einordnen
Bei dem vorgestellten Angebot handelt es sich um eine Lernressource eines pharmazeutischen Unternehmens. Dieser Hintergrund sollte transparent berücksichtigt werden. Bildatlanten können die visuelle Mustererkennung unterstützen, ersetzen jedoch weder unabhängige Leitlinien und Fachliteratur noch die multidisziplinäre Beurteilung eines konkreten Krankheitsfalls.
Für diagnostische und therapeutische Entscheidungen bleiben aktuelle Leitlinien, wissenschaftliche Evidenz und die individuelle klinische Situation massgebend.
Fazit
Die HRCT bei interstitiellen Lungenerkrankungen erfordert eine systematische Analyse von Morphologie, Verteilung und Fibrosezeichen. Die diagnostische Leistung entsteht nicht durch das isolierte Erkennen einzelner CT-Zeichen, sondern durch deren Zusammenführung zu einem radiologischen Muster und die Einordnung in den klinischen Kontext.
Bei Verlaufskontrollen gewinnt die reproduzierbare Beurteilung einer möglichen Progression besondere Bedeutung. PPF ist dabei kein eigenständiges CT-Muster, sondern ein klinisch-funktionell-radiologisch definierter progressiver Phänotyp. Digitale Bildatlanten können das Training der Mustererkennung sinnvoll ergänzen, sollten jedoch als Lernressource und nicht als Ersatz für Leitlinien oder multidisziplinäre Expertise verstanden werden.
Quellen und weiterführende Literatur
- Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18–e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST.
- Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198(5):e44–e68. doi:10.1164/rccm.201807-1255ST.
- Bankier AA, MacMahon H, Colby T, et al. Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging. Radiology. 2024;310(2):e232558. doi:10.1148/radiol.232558.
- Boehringer Ingelheim. HRCT-Bildatlanten zu interstitiellen Lungenerkrankungen und progressiver pulmonaler Fibrose. Digitale Fortbildungsressource für medizinische Fachpersonen.
