TH 016

Th 016 (1)
Th 016 (2)
Klinik

44-jährige Patientin.
Seit mehreren Wochen Leistungsminderung, Inappetenz, Gewichtsverlust, gelegentlich linksthorakale Schmerzen und zunehmende Belastungsdyspnoe.

Falldiskussion

Bildanalyse
Transparenzminderung des basalen linksseitigen Hemithorax mit zur Lunge vor allem lateral und dorsal konvexbogiger glatter Kranialkontur durch eine, einen Zwerchfellhochstand links imitierende grossvolumige, homogene weichteildichte, extrapulmonale Raumforderung mit Kompression der linken Lungenbasis und Plattenatelektasen, geringer Mediastinalverlagerung nach rechts und Mediokaudalverlagerung des gashältigen Magenfundus. Kleiner begleitender Pleuraerguss links.

Differentialdiagnose
Die radiologische Differentialdiagnose eines unilateralen Zwerchfellhochstandes umfasst unter anderem

Supradiaphragmale Ursachen

  • Vermindertes Lungenvolumen
    • Atelektase
    • Hypoplastische Lunge
    • nach Pneumonektomie/Lobektomie
  • schmerzbedingt durch
    • Lungenembolie
    • Pleuritis
    • Pneumonie
    • Thoraxwandverletzung
  • Diaphragmale Ursachen
    • Idiopathisch
    • Eventration (Relaxatio diaphragmatica)
    • Phrenikusparese
    • Kontralateraler Schlaganfall
  • Infradiaphragmale Ursachen
    • Geblähter Magen/Kolon
    • Koloninterposition
    • Abdominale Raumforderung
      • Hämatom
      • Neoplasie
      • Subphrenischer Abszess
      • Zyste
  • Imitatoren (Mimicks)
    • Subpulmonaler Erguss
    • Zwerchfelltumor
    • Pleuratumor
    • peripherer Lungentumor
    • Zwerchfellhernien
    • Prolaps nach Zwerchfellruptur
    • Skoliose

Diagnose
Solitärer fibröser Tumor der Pleura (histologisch ohne Zeichen der Malignität).

Topics
Der solitäre fibröse Tumor der Pleura (obsolete synonyme Bezeichnungen: fibröses Mesotheliom, solitäres fibröses Mesotheliom, lokalisiertes fibröses Mesotheliom, lokalisiertes benignes Mesotheliom, lokalisierter fibröser Tumor, Pleurafibrom, submesotheliales Fibrom, und subseröses Fibrom) ist ein seltener (<5% aller pleuralen Neoplasien), intermedärer, selten metastasierender, von den submesothelialen Mesenchymzellen stammender fibroblastischer Tumor. Er geht gewöhnlich (> 80%) von der viszeralen Pleura im Bereich der Thoraxwand, der Interlobien, des Zwerchfells, oder des Mediastinums im mittleren oder unteren Hemithorax aus, ist lokalisiert, wohl umschrieben, spärisch oder ovoid, nicht verkalkt und kann, wenn er gestielt angelegt ist, bei Lageänderung des Patienten beweglich und formvariabel sein. Die Tumorgrösse variiert zwischen 1cm und 30cm (Durchschnittsgrösse 15cm). Histologisch findet sich eine Mischung von spindelzellförmigen Fibroblasten-ähnlichen Zellen mit einer variablen Menge von kollagenem Stroma. Der maligne solitäre fibröse Tumor der Pleura wird als Variante der Tumorentität aufgeführt. Er lässt sich in circa 12-20% der Fälle nachweisen, ist im Gegensatz zu den benignen Formen mehrheitlich von der Pleura parietalis ausgehend, breitbasig, selten gestielt und meist größer als 10cm, sowie in atypischer Lokalisation und in die Umgebung infiltrierend.

Der solitäre fibröse Tumor der Pleura lässt sich in allen Altersgruppen beobachten, manifestiert sich aber meistens im 6. und 7. Lebensjahrzehnt, ohne bekannte Geschlechtsdisposition. Es besteht keine genetische Prädisposition und bis anhin konnte kein Zusammenhang mit den Risikofaktoren Asbest, Rauchen oder anderen Umwelteinflüssen gefunden werden. Mehr als die Hälfte der Tumoren sind asymptomatisch und werden als radiologischer Zufallsbefund diagnostiziert. Die symptomatischen Tumoren äussern sich am häufigsten durch unspezifische Beschwerden wie thorakales Druckgefühl, Dyspnoe, Fieber, chronischen Husten und Thoraxschmerzen. Relativ häufig hingegen treten paraneoplastische Syndrome wie das Pierre Marie-Bamberger Syndrom (35%) oder die tumorassoziierte Hypoglykämie (4%) auf, die nach Tumorentfernung zügig verschwinden.

Charakteristische Merkmale der pleuralen Raumforderung im Röntgen-Thorax sind Zentrierung entlang der inneren Thoraxwand, interlobärer Fissuren, des Zwerchfells oder Mediastinums, scharfe Grenze und konvexbogige Vorwölbung zur Lunge bei tangentialer Projektion, spitz zulaufende obere und untere Winkel, unvollständige Abbildung („incomplete border sign“) und stumpfe Winkelbildung mit der Thoraxwand, dem Mediastinum oder Zwerchfell. Gelegentlich ist ein kleiner Pleuraerguss vorhanden.

Die CT-Untersuchung stellt den Goldstandard für die genaue Beurteilung der Tumorlokalisation, -grösse, -ausdehnung, -konfiguration, -kontur und –dichte dar: typisch für ein solitäres Pleurafibrom ist eine gelappte, pleuranahe, glatt begrenzte solide weichteildichte Raumforderung, die nicht in die umgebenden Strukturen infiltriert. Aufgrund der meist erheblichen Tumorgröße werden die umliegenden Organe, Bronchien und Gefäße komprimiert. Kleinere Läsionen erscheinen im CT homogen, grössere können dagegen aufgrund regressiver Tumorveränderungen inhomogen wirken, insbesondere nach KM-Gabe.

In der MRT reflektiert die geringe Signalintensität in T1-w und T2-w SE Sequenzen die hohe Zellularität und das reichliche Kollagen lokalisierter fibröser Tumoren der Pleura. 

Durch bildgebende Diagnostik und Feinnadelbiopsien kann eine maligne Verlaufsform nicht sicher ausgeschlossen werden. Therapeutisch muss immer eine primär komplette Resektion angestrebt werden. Eine langjährige regelmäßige Nachsorge ist wie bei malignen Erkrankungen erforderlich, da Rezidive auch spät auftreten können.

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