TH 010

Th 010 (1)
Th 010 (2)
Klinik

64-jähriger Patient. Periphere arterielle Verschlusskrankheit.

Falldiskussion

Bildanalyse
Die Thoraxübersichtsaufnahmen in der p.a. und seitlichen Projektion zeigen eine solitäre, ca. 6 cm grosse, die linke Herzkontur auslöschende (“Silhouettenphänomen”), zur Lunge konvexbogige und scharf begrenzte, kranial spitz auslaufende, weichteildichte, homogene, extrapleurale, d.h. mediastinale Raumforderung im linken Herz-Zerchfell-Winkel.

Differentialdiagnose
Die radiologische Differentialdiagnose einer Raumforderung im kardiophrenischen Raum, dem kaudalsten Abschnitt des vorderen Mediastinums zwischen Pleura mediastinalis, ventraler Thoraxwand, Herzbasis und Zwerchfell, umfasst unter anderem

  • Grosser perikardialer Fettbürzel
  • Perikardzyste/ - divertikel
  • Perikardiale Fettnekrose
  • Perikardtumor
  • Morgagni-Hernie
  • Parakardiale supradiaphragmale Lymphadenopathie: Metastasen, Hodgkin-Lymphoma, Non-Hodgkin-Lymphom, lymphoproliferative Hyperplasie
  • Thymom/ Thymuskarzinom/Thymus-Karzinoid
  • Thymolipom
  • Kongenitale/erworbene Thymuszyste
  • Kongenitaler/postoperativer Perikarddefekt mit drohender kardialer Herniation/Volvolus 
  • Herzwandaneurysma
  • Solitärer fibröser Pleuratumor
  • Abszess/ Echinokokkuszyste 
  • Parakardiale Varizen

Diagnose
Mediastinales Thymom.

Topics
Thymome und Thymuskarzinome sind mit einer Inzidenz von etwa 1 pro 1 Mio Einwohner seltene epitheliale Tumoren des Thymus, aber mit 15-20% einer der häufigsten mediastinalen Primärtumoren. Frauen und Männer sind gleich oft betroffen. Der Altersgipfel liegt in der vierten und fünften Dekade. Thymome weisen große morphologische und klinisch-biologische Unterschiede auf. Als histopathologische Klassifikation der Thymustumoren hat sich die seit 1999 gültige und 2004 überarbeitete WHO Klassifikation weltweit durchgesetzt.

WHO-Klassifikation der Thymustumore (2004)

Typ Beschreibung

A    Medulläres Thymom, Spindelzellthymom
AB Thymom vom Mischtyp
B1  Vorherrschend kortikales Thymom
B2   Kortikales Thymom
B3   Gut differenziertes Thymuskarzinom
C     Nichtorganotypische Thymustumoren oder Thymuskarzinome

Etwa 96 % der epithelialen Thymustumoren sind im vorderen Mediastinum lokalisiert, 4 % im Halsbereich. Die Lokalisation im kardiophrenischen Raum ist selten. Die Größe der Tumoren variiert zwischen wenigen Millimetern und 30 cm, die Durchschnittsgröße beträgt 5−10 cm. Bis zu 70 % der epithelialen Thymustumoren sind kapselbegrenzt, sie verhalten sich gegenüber der Umgebung weder aggressiv noch invasiv. 

Masaoka-Stadieneinteilung 

Stadium Beschreibung

I   Makroskopisch komplett Kapsel-begrenzter Tumor. Mikroskopisch keine Kapselinfiltration. 

II Makroskopisch nachweisbare Tumorinvasion in das parathymische (mediastinale) Fettgewebe oder in die mediastinale Pleura,    
    oder
    mikroskopisch nachweisbare Kapselinfiltration. 

III  Makroskopisch nachweisbare Infiltration angrenzender Organe, z.B. Perikard, Lunge, große Gefäße. 

           IVa Pleurale und/oder perikardiale Tumordissemination. 

           IVb Lymphogene und/oder hämatogene Tumorpropagation.

Etwa 50% der Patienten sind zum Diagnosezeitpunkt asymptomatisch, 30% stellen sich mit einer Myasthenia gravis vor (10–15% der Patienten mit Myasthenia gravis haben ein Thymom), 20% mit Symptomen, die durch lokale Verdrängung oder Infiltration von benachbarten Strukturen entstehen. In 5% kann ein Thymom auch durch eine Erythrozytenaplasie, in 10% durch eine Hypogammaglobulinämie auffallen. Ein gutartiges Thymom tritt oft auch in Begleitung eines Sjögren-Syndroms, Thyreoiditis, Rheumatoiden Arthritis, Lupus erythematodes, oder Polymyositis auf.

In der Diagnostik und zum Staging kommt den bildgebenden Untersuchungstechniken eine besondere Bedeutung zu. Je nach Lokalisation und ausreichender Tumorgrösse können 45-80% der Thymusneoplasien auf konventionellen Thoraxübersichtsaufnahmen als umschrie-bene Verbreiterung und Dekonfiguration des vorderen Mediastinums nachgewiesen werden. Sie sind typischerweise unilateral, als Prozess des extrapleuralen Raums mit scharfer Begrenzung, spitz zulaufenden oberen und unteren Winkeln, konvexbogiger Grenze zur Lunge, fehlender Pleurabeteiligung, weichteildicht, manchmal können Verkalkungen vorhanden sein. Die Computertomographie und Magnetresonanztomographie liefern zuverlässigere Abbildungen der Patho-Anatomie und differenzieren solide Thymusläsionen von anderen zystischen und lipomatösen mediastinalen Prozessen. Im CT imponiert das nichtinvasive Thymom als lokalisierte, glatt begrenzte, ovale, runde oder lobulierte, homogene, weichteildichte Raumforderung ohne sichtbare Kapsel, mit fokalen Verkalkungen bei 25%. Das KM-Enhancement kann bei kleinen Tumoren homogen, bei grösseren mit zystischer Degeneration und Nekrose heterogen sein. Malignitätskriterien sind unscharfe Kontur der Raumforderung, grossvolumige bilaterale Ausdehnung, nachweisbare Tumorinfiltration in die Umgebung. Pleurale “Abtropfmetastasen” sind fast immer ipsilateral und manifestieren sich als Knoten oder Masse, einzeln oder multipel. Selten sind beim Thymom Pleuraerguss, Lymphknotenmetastasen oder Lungenmetastasen. Die MRT stellt Thymome als homogene oder heterogene lokalisierte Raumforderung dar, isointens zur Muskulatur im T1W, hyperintens im T2W. Eine mediastinale, perikardiale, pleurale und pulmonale Ausbreitung zeigt die Malignität an. Hinsichtlich der Abgrenzung zur kongenitalen Zyste ist die MRT im Nachweis nodulärer Wandverdickungen beim zystischen Thymom sicher.

Literatur
Butany, J., Nair, V., Ahluwalia, M.S., El Demellawy, D., Chamberlain, D.W., Feindel, C. Mediastinal Thymoma. Circulation 2004; 109: e1-e2.
Pineda V, Andreu J, Cáceres J et-al. Lesions of the cardiophrenic space: findings at cross-sectional imaging. Radiographics 2007; 27: 19-32.
Santana, L., Givica, A., Camacho, C. Best Cases from the AFIP: Thymoma. RadioGraphics 2002; 22:95-102.
Shetty, A., St-Amant, M., et al. Cardiophrenic angle lesions. http://radiopaedia.org/articles/cardiophrenic-angle-lesions

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