TH 009

Th 009 (1)
Th 009 (2)
Klinik

63-jähriger Patient. Atem- und bewegungsabhängige, akute "muskelkaterartige" ventrale Brustschmerzen ohne Ausstrahlung. Langjährige arterielle Hypertonie.

Falldiskussion

Bildanalyse
Die Thoraxübersichtsaufnahmen in der p.a.- und seitlichen Projektion zeigen - bei Situs solitus - eine Verbreiterung des Mediastinums mit umschriebener konvexbogig glatt begrenzter Vorwölbung der rechten Mediastinalkontur auf Höhe der Aorta ascendens nach lateral und ventral, eine exzentrische Hypertrophie des linken Herzventrikels, einen kleinen Pleuraerguss links und Dystelektasen in der basalen inferioren Lingula.

Differentialdiagnose
Mögliche Ursachen einer umschriebenen oder diffusen Dilatation der Aorta thoracica (als Aneurysma bezeichnet man eine Gefäßerweiterung von mehr als 150 % des erwarteten – geschlechts-, alters- und körpergrößenabhängigen – Durchmessers; geringere Vergrößerungen werden als Ektasie bezeichnet) sind:

  • Senile Ektasie
  • Arterielle Hypertonie
  • Anlagestörung der Aortenklappe (bicuspide, unicuspide)
  • Poststenotische Dilatation (Aortenstenose)
  • Aortenisthmusstenose
  • Aneurysma verum der Aorta thoracalis bei
    • Arteriosklerose (i.a. Aorta descendens)
    • Mediadegeneration Erdheim-Gsell
    • Mukoider zystischer Mediadegeneration
    • Familiären Aortenaneurysmen und genetischen Risikofaktoren
    • Kongenitaler Bindegewebsschwäche
      • Marfan Syndrom
      • Ehlers-Danlos Syndrom (involviert klassisch die Sinus valsalvae)
      • Loeys-Dietz Aortenaneurysma Syndrom
      • Kongenitaler kontrakter Arachnodaktylie
      • Turner Syndrom
    • Aortitis
      • Takayasu-Arteriitis (Frauen unter 40 Jahre)
      • Riesenzell-Arteriitis (Patienten über 75 Jahre)
      • Rheumatoide Arthritis 
      • Ankylosierende Spondylitis
      • Lupus erythematodes
    • Lues (v.a. Aorta ascendens, mit dünner und regelmässiger Verkalkung)
    • Mykotisches Aneurysma
  • Aneurysma spurium der Aorta thoracalis (traumatisch, iatrogen)
  • Aortendissektion

Eine Dilatation der thorakalen Aorta kann vorgetäuscht werden durch:

  • Raumfordernde Prozesse des Mediastinums 
  • Raumfordernde, der Aorta thoracalis anliegende pleurale und pulmonale Raumforderunge

Diagnose
Akutes Aneurysma dissecans der Aorta ascendens (Typ A nach Stanford-, Typ II nach De Bakey-Klassifikation).

Topics
Eine Dissektion der Aorta entsteht im Allgemeinen, wenn die Gefäßintima einreißt und Blut in die Gefäßmedia eintritt. Sie kann sowohl in einer normal weiten als auch aneurysmatisch erweiterten Aorta entstehen. Besondere Dissektionsgefahr besteht bei degenerativen Mediaveränderungen in der Aorta thoracica ascendens. Weitere Risikofaktoren für den Intimaeinriss sind arterielle Hypertonie, Arteriosklerose, Schwangerschaft, primäre oder sekundäre Wandschwäche (luetische Aortitis, Takayasu-Arteriitis, positive Familienanamnese, Kollagenerkrankungen), vorbestehendes echtes Aneurysma, Aortenisthmusstenose, bikuspide Aortenklappe, Z.n. Aortenklappenersatz, Trauma, Kokainabusus. Da das Blut unter hohem Druck steht, kommt es zu einer longitudinalen Aufspaltung der Media in Blutstromrichtung (gelegentlich kommt auch eine retrograde Ausdehnung der Dissektion vor). Es entstehen funktionell zwei Gefäßlumina, ein "wahres" Lumen, das von der normalen Gefäßintima begrenzt wird, und ein "falsches" Lumen, das von der Media und der Adventitia begrenzt wird.

Die Stelle, an der die Intima ursprünglich eingerissen ist, bezeichnet man als "Entry". Das Entry entsteht an Stellen mit größter Wandspannung. Diese befinden sich typischerweise an der rechtslateralen Wand der Aorta ascendens einige Zentimeter oberhalb der Aortenklappe und innerhalb von 3 cm Entfernung von den Koronarostien (65%) oder an der posterolinkslateralen Wand der Aorta descendens distal der linken Arteria subclavia nahe dem Ligamentum arteriosum. Über dieses Entry strömt das Blut zunächst in das falsche Lumen ein und kann zur Verdrängung oder vollständigen Verlegung des wahren Lumens führen. Meistens hält der Intimaschlauch dem Druck im falschen Lumen nicht stand, und es kommt zu weiteren Einrissen weiter distal des Entrys, durch die das Blut aus dem falschen Lumen wieder in das wahre Lumen übertritt ("Re-Entry"). 

Die Aortendissektion wird nach ihrer Entry-Lokalisation und Ausdehnung in zwei gängigen Klassifikationen eingeteilt. Nach der De Bakey-Klassifikation unterscheidet man 3 Typen:

Beim Typ I liegt das Entry im Bereich der Aorta ascendens, die Ausdehnung des wahren und falschen Lumens reicht über die Aorta ascendens in den Aortenbogen und weiter in die Aorta descendens hinein.

Beim Typ II liegt das Entry ebenfalls im Bereich der Aorta ascendens, das Doppellumen ist jedoch auf die aszendierende Aorta begrenzt.

Beim Typ III findet sich das Entry im Bereich der proximalen Aorta descendens, und das Doppellumen betrifft die Aorta distal des Aortenbogens.

Nach der Stanford-Klassifikation unterscheidet man 2 Typen:

Dissektionen, welche die aszendierende Aorta miteinbeziehen, werden als Typ-A-Dissektionen, Dissektionen mit einer ausschließlichen Lokalisation in der Aorta descendens als Typ-B-Dissektionen bezeichnet.

Die De Bakey-Klassifikation korreliert besser mit der klinischen Symptomatik, während die Stanford-Klassifikation die Operationsdringlichkeit unterscheidet (Typ A ist eine absolute Operationsindikation sofort nach Diagnosestellung, Typ B wird primär konservativ medikamentös therapiert, zunehmend werden interventionelle Verfahren eingesetzt, operiert wird nur bei kardialen Komplikationen, Minderdurchblutung der renalen oder viszeralen Gefässe sowie Zunahme des Gefässdurchmessers auf über 6 cm oder bei Ruptur).

Die Inzidenz der akuten Aortendissektion wird mit 5-15 pro 100 000 Einwohner und Jahr angegeben. Es sind vor allem Patienten im Alter von 50-70 Jahren betroffen, Männer zwei- bis viermal häufiger als Frauen. Bei Frauen wird die Diagnose Aortendissektion später gestellt, das heißt, die Zeitspanne von Symptombeginn bis zur Diagnosestellung ist länger als bei männlichen Patienten (6,40 Stunden bei Frauen, 3,94 Sunden bei Männern).

Die klinische Symptomatik hängt von der Lokalisation der Dissektion, Ausdehnung der Aorta oder assoziierten Komplikationen ab, allgemeine typische Symptome gibt es nicht. Eine akute Aortendissektion ist eine lebensbedrohliche Erkrankung mit schlechter Prognose und muss differenzialdiagnostisch bei akuten Thorax- oder Rückenschmerzen, Synkope, Schlaganfall und akuter Herzinsuffizienz unbedingt erwogen werden. Nur etwa die Hälfte der Patienten mit akuter Dissektion überleben die ersten 48 Stunden nach dem initialen Ereignis. Nach zwei Wochen leben nur noch 20 % und nach 3 Monaten nur noch 10 %. Der Durchmesser der Aorta ist zusammen mit dem arteriellen Blutdruck und der mechanischen Stabilität der Aortenwand ein wichtiger Risikofaktor für das Auftreten von Komplikationen:

  • Ruptur: Die Rupturgefahr ist bei Typ-B-Dissektionen deutlich geringer als beim Typ A. Bei einer Ruptur im Bereich der Aorta ascendens tritt Blut in den Perikardbeutel aus und führt entweder zum sofortigen Tod des Patienten oder zur Entwicklung eines Hämoperikards mit Perikardtamponade. Rupturen im Bereich des Aortenbogens und der Aorta descendens sind weniger gefährlich, da sie in der Regel gedeckt sind und zu einem periadventitiellem Hämatom mit Sickerblutung führen.
  • Aortenklappeninsuffizienz: Durch retrograde Dissektion bis auf den Aortenklappenring werden die an der Intima aufgehängten Aortenklappensegel durch das falsche Lumen in Richtung Gefäßmitte verdrängt und schlussunfähig.
  • Ischämie: Durch das falsche Lumen kann es prinzipiell an jedem Gefäßabgang aus der Aorta zu einer Verlegung des wahren Gefäßlumens mit konsekutiver Ischämie des nachgeschalteten Organs kommen. Die schwerwiegendsten Komplikationen ent-wickeln sich bei Verlegung der Koronarostien, der Kopf-Halsgefäße, der rückenmarkversorgenden Arterien sowie der Intestinal- und Extremitätenarterien.
  • Dilatation des falschen Lumens und Ausbildung eines dissezierenden Aortenaneurysmas: 63% des dissezierenden Aortenaneurysmen rupturieren.
  1.  

Auf den Thoraxübersichtsaufnahmen gelingt in der Regel erst bei fortgeschrittenen Veränderungen (Blutung, aneurysmatische Erweiterung) der Nachweis umschriebener oder diffuser Mediastinalverbreitungen, von Doppelkonturen an Aortenbogen und Aorta des-cendens, Weichteilverbreiterung ausserhalb der Aortenwandverkalkungen (“calcification sign” durch zentral verlagerte kalzifizierte Intima), schlecht abgrenzbare Aortenkontur, Herzvergrösserung (linksventrikuläre Herzhypertrophie, Hämoperikard), eines linksseitigen Pleuraergusses, “Apical cap” links, Unterlappenatelektase links, Verlagerung der Trachea, eines Trachealtubus und/oder einer Ernährungssonde.

Mit der transösophagealen Echokardiografie lassen sich die Lokalisation und Ausdehnung des Doppellumens und das Entry darstellen und eine Aortenklappeninsuffizienz und ein Hämoperikard diagnostizieren. CT und MRT ermöglichen darüberhinaus die Klärung der Klassifikation, wie weit die Dissektion nach distal reicht, Identifikation der Lumina, welche Gefäßabgänge in die Dissektion einbezogen sind, welche Organe (Darm, Niere) evtl. nicht perfundiert werden, und assoziierter Komplikationen.

Literatur

Dähnert, W.: Radiology Review Manual. 7. International Edition. Lippincott Williams & Wilkins. Baltimore 2011.
Lin, Q., Lu, J.P., Wang, F., et al.: Three-dimensional contrast-enhanced MR Angiography of aortic dissection: a pictorial essay. RadioGraphics 30 / 2010 / 445-460.

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