TH 007

TH 007 (1)
Klinik

71-jährige Patientin. Synkope. St.n. Lungentuberkulose.

Falldiskussion

Bildanalyse
Die Thoraxübersichtsaufnahme im Liegen in a.p. Projektion zeigt - bei im übrigen 12 normalen Rippen bds. - im Bereich der rechten dorsolateralen Thoraxwand, intrathorakal, extrapleural, im Verlauf der VII. Rippe und nach kaudal bis an das rechte laterale Hemidiaphragma reichend, ein abnormes, bandförmiges, nach lateral konvexbogiges ca. 10 x 0,9 cm grosses knochendichtes Element mit zentraler Medulla und kortikalen Rändern und einer ventralen endständigen homogenen ovoiden Verkalkung.

Pleurakuppenschwiele links. Produktive verkalkte Lungen-Tbc mit Beschränkung auf die Lungenoberlappen unter linksseitiger Bevorzugung.

Diagnose
Intrathorakale akzessorische Rippe rechts vom Typ I-Variante (isolierter Befund und ohne nachweisbare knöcherne Beziehung zu einer Rippe oder einem Wirbelkörper).

Topics
Angeborene Fehlbildungen der Rippen treten relativ häufig auf (bei ca. 1% der Bevölkerung; rechts > links; Frauen > Männer). Hierzu zählen Gabelrippen, knöcherne Rippenbrücken mit oder ohne Gelenkbildung, Fusion von 2 oder mehreren Rippen, Rippendysplasien, ganz oder teilweise fehlende Rippen (“Minusvariante”) oder überzählige Rippen (“Plusvariante”).

Eine sog. “intrathorakale Rippe” ist eine sehr seltene kongenitale Anomalie, bei der eine normale Rippe, eine akzessorische Rippe oder eines der Enden einer Gabelrippe abnorm innerhalb der Thoraxhöhle liegt. Sie liegt extrapleural, kann von einem Wirbel oder einer Rippe ausgehen und mit Wirbel- und Lungenanomalien assoziiert sein. Es wird angenommen, dass intrathorakale Rippen das Resultat einer inkompletten Fusion der kranialen und der rostralen Segmente eines Sklerotoms während der embryonalen Entwicklung zwischen der 4. und 6. fetalen Woche sind.

Nach der Kamano-Klassifikation intrathorakaler Rippen unterscheidet man 4 Typen:

  • Typ Ia: überzählige intrathorakale Rippe, die mit einem Wirbelkörper artikuliert;
  • Typ Ib: überzählige intrathorakale Rippe, die wirbelkörpernah proximal von einer Rippe ausgeht; 
  • Typ II: intrathorakale Gabelrippe, als seltene Variante einer Gabelrippe mit distaler Bifurkation;
  • Typ III: normale aber lokal abnorm intrathorakal verlaufende Rippe (“depressed rib”);

Intrathorakale Rippen kommen i.a. unilateral und häufiger auf der rechten Seite, zwischen der 3. und 8. Rippe vor. Eine Geschlechtsdisposition ist nicht bekannt.

Eine intrathorakale Rippe kann auf einer Thoraxübersichtsaufnahme initial mit einem Thoraxdrain, einer verkalkten pleuralen oder peripheren Lungenparenchymläsion, oder einer ossären Läsion verwechselt oder übersehen werden. Die Kenntnis dieser an sich asymptomatischen und meist inzidentell sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen entdeckten bizarren Anomalie ist wichtig und in der Differentialdiagnose zu erwägen, um Fehldiagnosen und therapeutische Konsequenzen zu vermeiden. CT und 3-D-Rekonstruktionen können Ursprung, Ausdehnung , Beziehung und Typ einer intrathorakalen Rippe sehr genau demonstrieren.

Literatur
Basarlan, F., et al. Intrathoracic rib associated with pulmonary collapse in a pediatric patient.

Iran J Radiol. 9/4/2012/220-222 (http:/www.ncbi.nlh.gov/pmc/articles/PMC3876714/).
Carvalho, F.H.G., Lopes, G.P. Intrathoracic rib: a case report. Radiol Bras. 45/2/2012/121-122.
Kamano, H., et al. Bifid Intrathoracic Rib: a Case Report and Classification of Intrathoracic Ribs. Internal Medicine 45/9/2006/627-630 (https://www.jstage.jst.go.jp/article/internalmedicine/45/9/45_9_627/_pdf).
Mahajan, P.S., et al. A unique case of left second supernumerary and left third bifid intrathoracic ribs with block vertebrae and hypoplastic left lung. Case Rep Radiol. 2013; 2013: 620120 (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3876714/).

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