Bildanalyse
Die Thoraxübersichtsaufnahmen in der p.a. und seitlichen Projektion zeigen einen ungewöhnlichen Verlauf des links gelegten Dialysekatheters anterolateral zum Aortenbogen mit Projektion der Katheterspitze auf das superiore Lingula-Segment des linken Lungenoberlappens.

Der übrige Herz-Lungenbefund ist alters- und habitusentsprechend normal.

Diagnose
Fehlplatzierung eines Dialysekatheters nach Punktion der linken V. jugularis interna in die V. pulmonalis superior sinistra bei isolierter linksseitiger suprakardialer partieller Lungenvenenfehlmündung (PAPVC) in die V. brachiocephalica sinistra via V. verticalis (CT-angiographisch verifiziert).

Topics
Fehllagen zentralvenöser Katheter kommen in 1-6% vor und können lebensbedrohliche Komplikationen (u.a. Thrombosen, Embolien, Perforationen, Blutungen, Extravasation, Herzbeuteltamponade, Herzrhythmusstörungen, Pneumo-, Hämato-, Chylo-, Infusothorax) nach sich ziehen. Die häufigste Fehllage ist die zu tiefe Lage der Katheterspitze u.a. im rechten Vorhof, im rechten Ventrikel, in der A. pulmonalis, in der V. cava inferior oder in einer Lebervene. Der Katheter kann primär oder im Verlauf spontan, mit oder ohne Schleifenbildung, in eine falsche Richtung gelangen wie z.B. in die ipsi- oder kontralaterale V. jugularis interna, V. jugularis externa oder V. subclavia. Seltener sind Fehllagen in der V. azygos, V. hemiacygos accessoria, V. thyroidea inferior, V. pericardiacophrenica, V. thoracica interna, V. intercostalis superior sinistra, Ductus thoracicus. Aussergewöhnlich ist die Fehllage aufgrund einer anatomischen Variante bei einer persistierenden Vena cava superior sinistra, eines Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekts oder einer partiellen Lungenvenenfehlmündung.

Fehlmündungen der Lungenvenen (Synonym: Anomalous pulmonary venous drainage = APVD) sind selten, sie umfassen nur etwa 1% aller angeborenen Herzfehler. Wenn embryogenetisch der Anschluss der Lungenvenen zum linken Vorhof misslingt, erfolgt der Abfluss des Lungenvenenblutes über die in einem frühen Stadium der Entwicklung bestehenden und noch vorhandenen Verbindungen zwischen dem lungenvenösen und körpervenösen System. Diese Missbildungen werden oft von anderen angeborenen Herzfehlern begleitet. Das männliche Geschlecht ist leicht bevorzugt. Eine familiäre Form mit autosomal-dominanter Vererbung ist beschrieben worden.

Prinzipiell unterscheidet man eine totale von einer partiellen Lungenvenenfehlmündung. Eine weitere Klassifizierung ergibt sich aus dem Einmündungsort der Lungenvenen, welcher sich suprakardial, kardial und infrakardial befinden kann.

Falls keine der Lungenvenen in den linken Vorhof mündet, spricht man von einer totalen Lungenvenenfehlmündung (Synonym: Total anomalous pulmonary venous connection = TAPVC). Alle Lungenvenen münden in ein grosses Sammelgefäss und dieses dann fehlerhaft beim suprakardialen Typ in die V. brachiocephalica, linke Vertikalvene bzw. persistierende V. cava superior sinistra, rechte obere Hohlvene oder V. acygos, beim kardialen Typ in den Sinus coronarius oder direkt in den rechten Vorhof, beim infrakardialen Typ in die V. portae, Ductus venosus Arantii, untere Hohlvene oder in die linke V. hepatica. Die Neugeborenen sind nur dann lebensfähig, wenn gleichzeitig ein Septumdefekt auf Vorhof- und/oder Ventrikelebene besteht, der gewährleistet, dass Mischblut in den großen Kreislauf gelangen kann. Mehr als 75% der Kinder mit TAPVC sterben (auch nach Korrekturoperation) innerhalb des ersten Lebensjahres am Rechtsherzversagen oder an Lungenkomplikationen.

Bei der partiellen Lungenvenenfehlmündung (Synonym: Partial anomalous pulmonary venous connection = PAPVC) erfolgt die Drainage eines Teils der Lungenvenen eines Lungenflügels in den rechten Vorhof oder in eine Systemvene. Partielle Lungenvenenfehlmündungen machen ca. 0,5% der angeborenen Herzfehler aus, sind häufiger als TAPVC, finden sich in der Mehrzahl (2/3) rechtsseitig, und treten meist (> 80%) zusammen mit einem Vorhofseptumdefekt auf.

Bei rechtsseitiger partieller Lungenvenenfehlmündung münden eine oder mehrere Lungenvenen häufig direkt in den rechten Vorhof oder in die Vena cava superior.

Sind hingegen linke Lungenvenen betroffen, finden diese über eine linke persistierende obere Hohlvene oder über eine V. verticalis (“vertical anomalous pulmonary vein”) und linke V. brachiocephalica Anschluss an die V. cava superior. Andere Einmündungsvarianten wie z.B. in die V. subclavia oder in den Sinus coronarius, sind sehr selten.

Eine Sonderform der PAPVC ist das meist rechtsseitige Scimitar-Syndrom (Synonym: hypogenetic lung syndrom, pulmonary venolobar syndrom) mit infrakardialer Lungenvenenfehlmündung.

Die Hämodynamik der PAPVC entspricht einem Links-Rechts-Shunt auf Vorhofebene. Entscheidende Faktoren für die Shuntgrösse sind die Anzahl der fehlkonnektierten Lungenvenen und deren Gesamtquerschnitt. Die Röntgenübersichtsaufnahmen bei PAPVC sind deshalb häufig ohne Auffälligkeiten, und zeigen nur selten die abnorme Lungenvene oder Zeichen der Rechtsherzdilatation und einer Hyperzirkulation der Lungendurchblutung.

Röntgenübersichtsaufnahmen eignen sich zur Lagekontrolle nach ZVK-Anlage. Kenntnisse zur optimalen Katheterposition und der Anatomie und Varianten der Venen des Thorax sind Voraussetzung. Zur weiteren radiologischen Abklärung suspekter oder nicht eindeutiger Befunde nach ZVK-Anlage sind CT, MRI und DSA zuverlässig.

Literatur

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