Bildanalyse
Die Thoraxübersichtsaufnahmen in der p.a. und seitlichen Projektion (Abb. 004(1), 004(2)) zeigen im posterobasalen Unterlappensegment rechts, peripher und zwerchfellnahe, einen ca. 3,0 x 2,4 cm grossen, ovalen, lobulierten, scharf begrenzten, homogenen, weichteildichten Rundherd. Dieser hat Anschluss an Gefässe und steht durch eine bis zu 1,2 cm breite Segmentarterie und eine erweiterte Lungenvene mit dem rechten Hilus und dem linken Atrium in Verbindung. 

Der übrige Herz-Lungenbefund ist normentsprechend.

Differentialdiagnosen
Die Differentialdiagnose des solitären Lungenrundherdes ist umfangreich. Die häufigsten Ursachen sind:

1. MALIGNE

Neoplasie

• Primäres pulmonales Karzinom
• Adenokarzinom
• Plattenepithelkarzinom
• grosszelliges Karzinom
• kleinzelliges Bronchialkarzinom
• Primäres pulmonales Lymphom
• Primäres pulmonales Karzinoid

• Plasmozytom

Solitäre Metastase

• Chorionkarzinom, Hodenkarzinom, Nieren-, Lungen-, Mamma-, kolorektales Ca, Karzinome des Kopf-Halsbereichs, Melanom, Sarkome 









2. BENIGNE

• Hamartom, Chondrom
• Lipom
• Fibrom
• Leiomyom

• Infektiöses Granulom, u.a. bei:
  • Tuberkulose
  • Syphilis
  • Mykosen:
    • Histoplasmose,
    • Kokzidioidomykose
    • Kryptokokkose
    • Blastomykose
• Nicht-infektiöses Granulom, z.B. bei:
  • Sarkoidose
  • Granulomatose mit Polyangitis
  • Rheumatoide Arthritis
  • Allergisches Granulom
  • Fremdkörpergranulom

• Rundpneumonie
• Abszess
• Septische Embolie
• Aspergillom
• Echinokokkose  
• Dirofilariasis
• Paragonimiasis

• Inflammatorischer Pseudotumor
• Eosinophiles Infiltrat
• Lipoidpneumonie

• AV-Malformation
• Aneurysma, Pseudoaneurysma
• Varixknoten
• Infarkt
• Hämatom

• Rundatelektase
• Bronchogene Zyste
• „Mukoid Impaction“
• Narbe
• Amyloidose
• Subpleuraler Lymphknoten

Diagnose
Kongenitale solitäre einfache unseptierte pulmonale arteriovenöse Malformation (PAVM).

Topics
Pulmonale arteriovenöse Malformationen (Synonyme: pulmonale arteriovenöse Fistel, pulmonales arteriovenöses Aneurysma, pulmonales Angiom, pulmonale Teleangiektasie) sind abnorme, unphysiologische Kurzschlussverbindungen zwischen Aesten von Pulmonalarterien und Pulmonalvenen unter Umgehung des Kapillarbettes. Sie lassen sich in 3 Gruppen unterteilen:

• beim einfachen Typ (80% der Fälle) besteht die PAVM aus einer singulären zuführenden Pulmonalarterie, einem unseptierten oder septierten aneurysmatischen Fistelsegment und einer einzelnen abführenden Pulmonalvene,
• beim komplexen Typ aus zwei oder mehreren zuführenden Arterien, einem septierten Fistelsegment mit einem knäuelartigem Konvolut erweiterter und geschlängelter Gefässe, und mehreren abführenden Venen,
• beim diffusen Typ (ca. 5 % der Fälle) ist das Lungenparenchym diffus durchsetzt mit einem Netzwerk aus teils nur mikroskopisch kleinen AV-Fisteln.

PAVM sind selten und werden bei etwa 20 von 100 000 Autopsien gefunden. Es besteht eine weibliche Prädominanz (w:m=2:1). Abgesehen von den sekundären, erworbenen arteriovenösen Fisteln, die erst nach der Geburt enstehen (z.B. bei chronischer Lebercirrhose (hepatopulmonales Syndrom) oder bei Patienten mit pulmonalen Tumoren, Infektionen, chronischen Entzündungen und Trauma) handelt es sich in der Regel um kongenitale Fehlbildungen, die im Verlauf des Lebens an Grösse zunehmen können. Bei etwa 70% aller Patienten mit PAVM findet sich ein Morbus Osler-Rendu-Weber als Grundkrankheit. Umgekehrt haben 15–35% der Patienten mit hereditärer hämorrhagischen Teleangiektasien auch PAVM. 

Klinisch sind PAVM häufig asymptomatisch, v.a. wenn sie singulär und kleiner als 2 cm sind. Grössere oder multiple PAVM werden zumeist erst bei Erwachsenen (ab 3. bis 4. Lebensdekade) durch die Folgen des extrakardialen Rechts-Links-Shunts klinisch manifest. Neben respiratorischen oder kardialen Symptomen (Dyspnoe, Platypnoe, Hämoptoe, Zyanose, Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel; Hämatothorax, Thoraxschmerzen, Husten; Strömungsgeräusche, Herzinsuffizienz) können bei ca. 35% aller Patienten mit PAVM neurologische Komplikationen (Krampfanfälle, transitorische ischämische Attacke, zerebrovaskulärer Insult, Hirnabszess) durch paradoxe Embolien auftreten.

In der Röntgenthoraxaufnahme präsentiert sich eine pulmonale arteriovenöse Malformation als rundliche oder ovale, häufig lobulierte, aber scharf begrenzte homogene weichteildichte Raumforderung mit bis zu mehreren Zentimeter Durchmesser (= bulböses aneurysmatisches Fistelsegment). Verkalkungen sind selten. PAVM kommen einzeln und multipel (36%), uni- und in bis zu 25% auch bilateral vor. Etwa 50-70% aller fokalen PAVM liegen im Unterlappen (links rechts), häufig medial und subpleural. Typisch ist der Anschluss des Rundherdes an Gefässe mit Bezug zum Hilus und Herz (“Vessel-Zeichen”): die versorgende(n) Arterie(n) und erweiterte(n) drainierende(n) Vene(n) erlauben, falls erkennbar (60%), bereits eine Diagnose. Die Herzgrösse ist i.a. normal. Durch bildgebende Methoden wie Computertomographie oder Magnetresonanztomographie lässt sich nichtinvasiv die Diagnose einer PAVM durch das gefässtypische KM-Verhalten und die Beziehung zu den zu- und abführenden Gefässen stellen und ihre Morphologie (Grösse, Lage, vaskulärer Aufbau) visualisieren. Eine selektive pulmonale Angiographie wird im Rahmen eines interventionellen Kathetereingriffs durchgeführt.

Indikationen für eine Therapie (katheterinterventioneller Verschluss, chirurgische Ligatur oder Resektion) sind starke Grössenzunahme der PAVM, paradoxe Embolien in den Körperkreislauf (v.a. zerebral) und eine symptomatische Hypoxämie. Bei unserer Patientin hat man sich aufgrund der hämodynamisch und respiratorischen Relevanz und der Kalibergrösse der zuführenden Segmentarterie, nach Ausschluss einer systemischen Gefässerkrankung, für die Thorakotomie und Unterlappen-Resektion entschieden.

Literatur
Gurney J.W. (lead author) et al.: Diagnostic Imaging – Chest. Amirsys 2006 /II/4/2-5.
Ritscher D., M.Igual, S.Rüttimann, J.Turina, E.W.Russi: Pulmonale arteriovenöse Malformationen. Schweiz Med Wochenschr. 129/1970/7/1970-1977.
Wingen M.J., R.W.Günther: Pulmonale arteriovenöse Fisteln – Diagnostik und interventionelle Therapie. Deutsches Aerzteblatt 98/2001/A 1326-1330.