Röntgenfälle 2014

RFdM 2014-04 Bildbesprechung

Bildanalyse
Die Thoraxübersichtsaufnahmen in der pa und seitlichen Projektion (Abb. 1a,b) zeigen im posterobasalen Unterlappensegment rechts, peripher und zwerchfellnahe, einen ca. 3,0 x 2,4 cm grossen, ovalen, lobulierten, scharf begrenzten, homogenen, weichteildichten Rundherd. Dieser hat Anschluss an Gefässe und steht durch eine bis zu 1,2 cm breite Segmentarterie und eine erweiterte Lungenvene  mit dem rechten Hilus und dem linken Atrium in Verbindung.

Der übrige Herz-Lungenbefund ist normentsprechend.

 

Differentialdiagnosen
Die Differentialdiagnose des solitären Lungenrundherdes ist umfangreich. Die häufigsten Ursachen sind:


Maligne
Neoplasie
Primäres pulmonales Karzinom
Adenokarzinom
Plattenepithelkarzinom
grosszelliges Karzinom
kleinzelliges Bronchialkarzinom
Primäres pulmonales Lymphom
Primäres pulmonales Karzinoid
Plasmozytom

Solitäre Metastase
Chorionkarzinom,
Hodenkarzinom, Nieren-,
Lungen-, Mamma-, kolorektales Ca,
Karzinome des Kopf-Halsbereichs,
Melanom,
Sarkome


Benigne
Neoplasie
Hamartom, Chondrom
Lipom
Fibrom
Leiomyom

Granulom
Infektiöses Granulom u.a. Tuberkulose, Syphilis, Mykosen
Nicht infektiöses Granulom z.B. bei Sarkoidose, Granulomatose mit Polyangitis, Rheumatoide Arthritis
Allergisches Granulom
Fremdkörpergranulom

 

Infektiös
Rundpneumonie
Abszess
Septische Embolie
Aspergillom
Echinokokkose  
Dirofilariasis
Paragonimiasis  

Nichtinfektiös
Inflammatorischer Pseudotumor
Eosinophiles Infiltrat
Lipoidpneumonie

Vaskulär
AV_Malformation


Diagnose
Kongenitale solitäre einfache unseptierte pulmonale arteriovenöse Malformation (PAVM).

Topics
Pulmonale arteriovenöse Malformationen (Synonyme: pulmonale arteriovenöse Fistel, pulmonales arteriovenöses Aneurysma, pulmonales Angiom, pulmonale Teleangiektasie) sind abnorme, unphysiologische Kurzschlussverbindungen zwischen Aesten von Pulmonalarterien und Pulmonalvenen unter Umgehung des Kapillarbettes. Sie lassen sich in 3 Gruppen unterteilen:

  • beim einfachen Typ (80% der Fälle) besteht die PAVM aus einer singulären zuführenden Pulmonalarterie, einem unseptierten oder septierten aneurysmatischen Fistelsegment und einer einzelnen abführenden Pulmonalvene,
  • beim komplexen Typ aus zwei oder mehreren zuführenden Arterien, einem septiertem Fistelsegment mit einem knäuelartigem Konvolut erweiterter und geschlängelter Gefässe, und mehreren abführenden Venen,
  • beim diffusen Typ (ca. 5 % der Fälle) ist das Lungenparenchym diffus durchsetzt mit einem Netzwerk aus teils nur mikroskopisch kleinen AV-Fisteln.

 

PAVM sind selten und werden bei etwa 20 von 100 000 Autopsien gefunden. Es besteht eine weibliche Prädominanz (w:m=2:1). Abgesehen von den sekundären, erworbenen arteriovenösen Fisteln, die erst nach der Geburt enstehen (z.B. bei chronischer Lebercirrhose (hepatopulmonales Syndrom) oder bei Patienten mit pulmonalen Tumoren, Infektionen, chronischen Entzündungen und Trauma) handelt es sich in der Regel um kongenitale Fehlbildungen, die im Verlauf des Lebens an Grösse zunehmen können. Bei etwa 70% aller Patienten mit PAVM findet sich ein Morbus Osler-Rendu-Weber als Grundkrankheit. Umgekehrt haben 15–35% der Patienten mit hereditärer hämorrhagischen Teleangiektasien auch PAVM.

Klinisch sind PAVM häufig asymptomatisch, v.a. wenn sie singulär und kleiner als 2 cm sind. Grössere oder multiple PAVM werden zumeist erst bei Erwachsenen (ab 3. bis 4. Lebensdekade) durch die Folgen des extrakardialen Rechts-Links-Shunts klinisch manifest. Neben respiratorischen oder kardialen Symptomen (Dyspnoe, Platypnoe, Hämoptoe, Zyanose, Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel; Hämatothorax, Thoraxschmerzen, Husten; Strömungsgeräusche, Herzinsuffizienz) können bei ca. 35% aller Patienten mit PAVM neurologische Komplikationen (Krampfanfälle, transitorische ischämische Attacke, zerebrovaskulärer Insult, Hirnabszess) durch paradoxe Embolien auftreten.

In der Röntgenthoraxaufnahme präsentiert sich eine pulmonale arteriovenöse Malformation als rundliche oder ovale, häufig lobulierte, aber scharf begrenzte homogene weichteildichte Raumforderung mit bis zu mehreren Zentimeter Durchmesser (= bulböses aneurysmatisches Fistelsegment). Verkalkungen sind selten. PAVM kommen einzeln und multipel (36%), uni- und in bis zu 25% auch bilateral vor. Etwa 50-70% aller fokalen PAVM liegen im Unterlappen (links  rechts), häufig medial und subpleural. Typisch ist der Anschluss des Rundherdes an Gefässe mit Bezug zum Hilus und Herz (“Vessel-Zeichen”): die versorgende(n) Arterie(n) und erweiterte(n) drainierende(n) Vene(n) erlauben, falls erkennbar (60%), bereits eine Diagnose. Die Herzgrösse ist i.a. normal. Durch bildgebende Methoden wie Computertomographie oder Magnetresonanztomographie lässt sich nichtinvasiv die Diagnose einer PAVM durch das gefässtypische KM-Verhalten und die Beziehung zu den zu- und abführenden Gefässen stellen und ihre Morphologie (Grösse, Lage, vaskulärer Aufbau) visualisieren. Eine selektive pulmonale Angiographie wird im Rahmen eines interventionellen Kathetereingriffs durchgeführt.

Indikationen für eine Therapie (katheterinterventioneller Verschluss, chirurgische Ligatur oder Resektion) sind starke Grössenzunahme der PAVM, paradoxe Embolien in den Körperkreislauf (v.a. zerebral) und eine symptomatische Hypoxämie. Bei unserer Patientin hat man sich aufgrund der hämodynamisch und respiratorischen Relevanz und der Kalibergrösse der zuführenden Segmentarterie, nach Ausschluss einer systemischen Gefässerkrankung, für die Thorakotomie und Unterlappen-Resektion entschieden.

 

Literatur
Gurney J.W. (lead author) et al.: Diagnostic Imaging – Chest. Amirsys 2006 /II/4/2-5.
Ritscher D., M.Igual, S.Rüttimann, J.Turina, E.W.Russi: Pulmonale arteriovenöse Malformationen. Schweiz Med Wochenschr. 129/1970/7/1970-1977.
Wingen M.J., R.W.Günther: Pulmonale arteriovenöse Fisteln – Diagnostik und interventionelle Therapie. Deutsches Aerzteblatt 98/2001/A 1326-1330.

RFdM 2014-05 Bildbesprechung

Radiologie-Quiz: Mai 2014

 

Bildanalyse

Die Thoraxaufnahmen in der pa und seitlichen Projektion (Abb. 1a,b) zeigen eine solitäre rechtsseitige intrathorakale periphere ca. 7,0 x 5,5 cm grosse expansive weichteildichte Raumforderung ohne Pneumobronchogramm, vertikal zur lateralen Thoraxwand orientiert, mit konvexbogiger, scharfer und glatter Abgrenzung gegenüber der Lunge, spitz zulaufender kranialen und kaudalen Kante, sowie fehlender Pleurabeteiligung, stumpfen Winkeln mit der Thoraxwand und begleitender nahezu vollständig osteolytisch zerstörter VII. Rippe rechts.

Differentialdiagnosen
Radiologisch sind als Differentialdiagnosen einer intrathorakalen extrapulmonalen extrapleuralen Raumforderung

1) Neoplasien

        a) Rippen
     Benigne: Osteochondrom, Enchondrom, fibröse Dysplasie, aneurysmatische Knochenzyste, simple Knochenzyste, brauner Tumor, Langerhanszell-Histiozytose
     Maligne: Metastase; Chondrosarkom, Osteosarkom, Ewing Sarkom, Plasmozytom/multiples Myelom, Angiosarkom

      b) Weichteile
      Benigne: Lipom, infiltratives Angiolipom, Desmoid, mesenchymales Hamartom, Fibrom, solitärer fibröser Tumor, Spindelzelltumor
      Maligne: Liposarkom, Rhabdomyosarkom, malignes fibröses Histiozytom, malignes Lymphom

      c) Nerven
      Benigne: Neurinom, Neurofibrom;
      Maligne: maligner peripherer Nervenscheidentumor

      d) Gefässe
       Benigne: Lymphangiom, venöse vaskuläre Malformation;
       Maligne: Hämangioperizytom; massive Osteolyse (Gorham-Stout-Syndrom)

      e) Infektionen
       Abszess, Osteomyelitis der Rippe (bakteriell, tuberkulös, fungal), Zystische Echinokokkose

       f) Traumatische Prozesse
       Rippenfraktur (mit Kallus oder Hämatom), Hämatom

       g) Postoperativ
       z.B. Plombierung (Paraffin, Öl)

       h) Extramedulläre Hämatopoese

Diagnose
Plasmozytom der VII. Rippe rechts.

Topic
Der “extrapleurale Raum” liegt in der tiefen Schicht der Thoraxwand zwischen Thoraxskelett, Interkostalmuskeln, Fascia endothoracica und der parietalen Pleura. Er ist nur ein potentieller Raum, weil die Pleura parietalis an der endothorakalen Faszie adhärent ist, und umgibt die Pleurahöhle. Extrapleurale Thoraxwandläsionen haben ihren Ursprung in den Rippen oder extrapleuralen Weichgeweben, einschliesslich der Gefässe und Nerven.

Erkrankungen im Extrapleuralraum verursachen oft eine charakteristische Röntgensympto-matologie mit dem “extrapleural sign” und “incomplete border sign”. Als expansive intrathorakale Prozesse verdrängen sie die angrenzende Pleura parietalis und viszeralis nach zentral und bilden

  • eine scharfe Begrenzung (bei intakter Pleura parietalis und viszeralis)
  • eine konvexbogige Grenze zur Lunge, D-förmig/hemissphärisch mit peripher spitz zulaufenden Winkeln (weil die Pleura parietalis an der inneren Brustwand adhärent ist)
  • einen stumpfen Winkel mit der Thoraxwand

Begleitende Rippenveränderungen (Auftreibung, osteolytischer Defekt, Usur) weisen ebenfalls und zweifelsfrei auf den extrapleuralen Ursprung hin. Da extrapleurale Veränderungen gewöhnlich nicht in den Pleuraraum einbrechen, fehlt eine pleurale Beteiligung.

Im Unterschied zu extrapleuralen Läsionen (Abb. 2-1) können Pleuraprozesse (Abb. 2-2) mit Zentrum der Läsion innert der Thoraxwand stumpfe Winkel mit der Thoraxwand bilden, wenn die Läsion zwischen den Pleurablättern eingeschlossen bleibt, oder spitze Winkel, wenn sie bis in das Lungenparenchym reicht. Subpleurale (periphere Lungen-) Läsionen bilden typischerweise spitze Winkel mit der Thoraxwand (Abb 2-3).

Literatur
Felson B.: Chest roentgenology. ed 2. W.B. Saunders Company Philadelphia 1973.
Reeder, M.M., Bradley, W.G.: Reeder and Felson`s Gamuts in Radiology: Comprehensive Lists of Roentgen Differential Diagnosis (Chest: F-126). ed. 4. Springer Verlag New York 2003.  (http://gamuts.acr.org/gamuts/data/F-126.htm).
Tateishi, U. et al: Chest wall tumors: Radiologic findings and pathologic correlation. Part I. Benign Tumors. Part II. Malignant tumors. Radiographics 2003/23/1477-1490 +1491-1508.

RFdM 2014-06 Bildbesprechung

Quiz-Auflösung Juni 2014

K.F., 84a, w.

Belastungsschmerz und Bewegungseinschränkung (Innenrotation, Abduktion, Flexio) im Hüftgelenk bds.. Einschränkung der Gehstrecke, Entlastungshinken, Leistendruckschmerz.

Abb. 1a,b  Hüftübersichtsaufnahme ap, axiale Aufnahme der linken Hüfte.

Bildanalyse

Hüftgelenksdeformierung bds. mit verbreitertem, pilz- bis walzenförmigem Femurkopf, verkürztem und verbreitertem Femurhals, Hochstand des Trochanter major und Coxa vara. Exzentrische ungleichmässige Gelenkspaltverschmälerung im superolateralen Bereich. Laterale Subluxation des Hüftkopfes bds. mit fehlender lateraler Ueberdachung, die Shenton-Ménard-Linie ist unterbrochen.

Differentialdiagnose

Radiologisch sind als Differentialdiagnose einer Pilz- oder Walzenform des Femurkopfes

  • M. Perthes und andere Ursachen einer avaskulären Nekrose in der Kindheit (z.B. bei Sichelzellkrankheit, Gaucherscher Krankheit)
  • Systemische epiphysäre Dysplasie
  • Angeborene Hüftluxation mit der Komplikation einer avaskulären Nekrose (“Luxationsperthes” nach zu aggressiver Abduktionsbehandlung)
  • Epiphyseolysis capitis femoris (z.B. nach Drahtspickung)
  • Spätfolge nach bakterieller Coxitis mit zerstörtem Femurkopf und wachstumsgestörtem Schenkelhals
  • Kretinhüfte
  • Avaskuläre Nekrose im Erwachsenenalter
  • Sekundäre Coxarthrose

in Erwägung zu ziehen.

Diagnose

Arthrosis deformans der Hüftgelenke, sekundär nach Morbus Perthes.

Topic  

Der Morbus Perthes (Syn.: Legg – Calvé – Perthes - (Waldenström) - Syndrom, juvenile Hüftkopfnekrose, Osteochondropathia deformans coxae juvenilis, Osteochondrosis deformans coxae juvenilis idiopathica, Coxa plana idiopathica, idiopathische kindliche Hüftkopfnekrose, Maydl-Krankheit) zählt zu den aseptischen Knochennekrosen und ist charakterisiert durch eine ischämische Nekrose unterschiedlich großer Areale der Hüftkopfepiphyse mit Kollaps und eine Störung der enchondralen Ossifikation des Hüftkopfes.

Diese im Wachstumsalter auftretende selbst limitierende Erkrankung ist mit einer Prävalenz von 0,1% bis 0,4% in der Bevölkerungsgruppe unter 14 Jahren eine relativ häufige Hüfterkrankung. Die neben der Osteochondrosis dissecans häufigste aseptische Knochennekrose tritt zwischen dem 3. und 10. Lebensjahr auf und betrifft Knaben bis zu 5mal häufiger als Mädchen. Linke und rechte Hüfte erkranken gleich oft. Doppelseitiges, jedoch nie simultanes und symmetrisches Auftreten kommt in 5-18 % vor.

Die ursächlich nach wie vor unbekannte Durchblutungsstörung der proximalen Femurepiphyse  kann in einem über Monate und Jahren natürlich ablaufenden Reparationsprozess in einer Restitutio ad integrum mit spärischer Ausheilung des Femurkopfes, aber auch in einer Wachstumsstörung und einem pathologischen Wiederaufbau des Hüftkopfes mit einer über das Wachstumsalter hinaus persistierenden charakteristischen schweren Deformierung des Hüftkopfes und allmählicher Einschränkung der Hüftgelenksfunktion enden. Klinische Risikofaktoren für einen prognostisch ungünstigen Verlauf sind u.a. höheres Erkrankungsalter, Uebergewicht, weibliches Geschlecht, totale Kopfnekrose mit Kollaps und eine laterale Subluxation bei überschiessendem Gelenkknorpelwachstum. Ziel einer Behandlung, ob konservativ oder operativ, ist also die sphärische Ausformung des betroffenen Hüftkopfes, um eine präarthrotische Deformität und damit spätere Coxarthrose zu vermeiden.

Durch die Wachstumsstörung der Femurkopfepiphyse, Mitbeteiligung der Epiphysenfuge und ungestörtem Wachstum des Trochanter major kann im Spätstadium der Erkrankung eine Coxa vara, plana und magna mit Schenkelhalsdeformierung und -verkürzung und Trochanterhoch-stand verbleiben. Morphologische Veränderungen an der Hüftgelenkspfanne sind in manchen Fällen schon in der Frühphase der Erkrankung nachzuweisen und werden meist als adaptive Vorgänge angesehen. Die bei Erreichen des Erwachsenenalters vorliegende Deformität des Hüftkopfes und Inkongruenz des Hüftgelenkes sind langfristig wichtige Prognosekriterien. Ihr Ausmass im Adoleszentenalter bestimmt die Schwere der präarthrotischen Deformität und damit die Wahrscheinlichkeit einer sekundären Coxarthrose (meist nach dem 50. Lebensjahr).

Literatur
Freyschmidt, J.: Schwierige Diagnosen in der Skelettradiologie: Wegweiser zu einer klinisch nützlichen Diagnose. Stuttgart, New York: Thieme 2013.
Kretschmer, F.-H. P.: Vergleich der knöchernen und knorpeligen Kongruenz des Hüftgelenkes nach abgelaufenem Morbus Perthes. (http://archiv.ub.uni-marburg.de/diss/z2006/0281/pdf/dfhpk.pdf).
Nelitz, M., S. Lippacher, R. Krauspe, H. Reichel: Morbus Perthes. Diagnostische und therapeutische Prinzipien. Dtsch Arztebl  106 / 2009 / 31-32. (http://www.aerzteblatt.de/archiv/65522/Morbus-Perthes-Diagnostische-und-therapeutische-Prinzipien).
Renton, P.: Radiologische Bildmuster und Differentialdiagnose bei Skelettkrankheiten. München: Urban & Fischer 1997.

RFdM 2014-07 Bildbesprechung

Radiologie-Quizz: Juli 2014

Bildanalyse
Multiple rundliche und ovale, 3-15 mm grosse, unregelmässig aber gut begrenzte, homogen dichte Skleroseherde, symmetrisch und bevorzugt iliosakral-, hüftgelenks- und symphysennahe in der Spongiosa des Beckens und proximalen Femurs bds. verteilt.
Im übrigen alterentsprechend normale Skelett- und Gelenksverhältnisse.

Differentialdiagnosen
Osteopoikilose
(Osteopathia striata)
(Melorheostose)
(Mastozytose)
(Tuberöse Sklerose)
(Osteoblastische Metastasen)

Diagnose
Osteopoikilose

Topic
Die Osteopoikilose (Osteopathia condensans disseminata, Osteopoikilie) ist eine seltene, benigne, meist asymptomatische und radiologisch zufällig entdeckte sklerosierende Osteodysplasie. Bei dieser enchondralen Ossifikationsstörung finden sich in der Spongiosa im Becken (iliosakral- und hüftgelenksnahe) und periartikulär in den Epi- und Metaphysen der Röhrenknochen (Phalangen > Metacarpalia, -tarsalia > Femur > Radius > Ulna > Humerus > Tibia > Fibula) sowie in den Hand- und Fußwurzelknochen Cluster-artig multiple runde, ovoide/lentikuläre oder lineare, mit ihrer Längsachse oft entlang der Achse der Trabekel ausgerichtete homogene Verdichtungszonen von mehreren Millimetern. Die Kompakta ist nicht betroffen. Die Veränderungen finden sich seltener in der Diaphyse. Oft ist das Verteilungsmuster symmetrisch. Schädel, Rippen, Scapula, Clavicula und Wirbel sind i.a. nicht befallen. Die Knochenveränderungen können schon im Kleinkindalter beobachtet werden, können im Laufe der Zeit zunehmen, kleiner werden, oder auch ganz verschwinden. Pathologische Frakturen treten nicht auf. Den Knochenveränderungen liegen histologisch fokale Kondensationen kompakten lamellären Knochens in der Spongiosa zugrunde, und sie sind nicht von solitären Kompaktainseln zu unterscheiden. Störungen des Mineralstoffwechsels sind nicht mit dem Krankheitsbild verbunden. Skelettszintigraphisch sind meist keine Aktivitätsanreicherungen im Sinn eines Knochenumbaus zu sehen (eine vermehrte Speicherung schließt jedoch eine Osteopoikilose nicht aus).

Ätiologie und Pathogenese sind nicht geklärt. Neben sporadischem Auftreten wurden autosomal-dominant mit variabler Penetranz vererbte Fälle beschrieben. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Eine ätiologische Verwandtschaft zur Osteopathia striata und zur Melorheostose wird diskutiert, da die Krankheitsbilder auch gemeinsam bei einem Menschen auftreten können. Neben den genannten Osteodysplasien sind weitere Begleiterkrankungen der Osteopoikilose beschrieben, darunter das Buschke-Ollendorf-Syndrom (Dermatofibrosis lenticularis disseminata). Daneben werden auch das Gunal-Seber-Basaran-Syndrom und Multiple kartilaginäre Exostosen bei Osteopoikilose beobachtet. Die Osteopoikilose kann eine seltene, aber wichtige Differenzialdiagnose bei chronischen Gelenkschmerzen sein.

Die radiologischen Befunde einer Osteopoikilose mit typischer Lokalisation, bevorzugter periartikulärer Anordnung und symmetrischer Verteilung der gleichförmigen Enostoseherde sind pathognomonisch.

Eine Therapie der Osteopoikilose ist meist nicht erforderlich.

Literatur
Dähnert, W.:  Radiology Review Manual. 7. International Edition. Lippincott Williams & Wilkins. Baltimore 2011.
Lauren L. Ihde, L.L. et al., Sclerosing Bone Dysplasias: Review and Differentiation from Other Causes of Osteosclerosis.  RadioGraphics 2011; 31:1865–1882
Reeder, M.M., Bradley, W.G.: Reeder and Felson`s Gamuts in Radiology: Comprehensive Lists of Imaging Differential Diagnosis. ACR 2010.  (http://gamuts.acr.org/gamuts/data).

RFdM 2014-08 Bildbesprechung

Bildanalyse

Radiologisch besteht eine Beckenasymmetrie bei rechtsseitig bevorzugter Aufweitung und Verdickung der  Ossa coxae. Starke Verbreiterung und Sklerosierung der Kortikalis im Bereich der Linea iliopubica, Linea iliopectinea und des Iliosakralgelenkes beidseits und der rechten Crista iliaca. Die Spongiosa des Hüftbeins ist, rechts betont, durch ein inhomogenes, grobes, verdicktes Trabekelwerk mit unregelmässig verteilten und begrenzten sklerotischen und lytischen Veränderungen unter rechtsseitiger Bevorgugung gekennzeichnet. Beginnende Coxarthrose beidseits.

Differentialdiagnosen

Radiologisch sind als Differentialdiagnosen diffuser Osteosklerosen

  • konstitutionelle sklerosierende Knochenerkrankungen
    • Infantile kortikale Hyperostose
    • Melorheostose
    • M. Engelmann-Camurati
    • Osteopathia striata, Osteopoikilose
    • Osteopetrose
    • Pachydermoperiostose
    • Pyknodysostose
    • Van Buchem Syndrom
    • William Syndrom
  • Anämie (Sickelzell A.)
  • Fluorose
  • Fibröse Dysplasie
  • Hypervitaminose D
  • Hypothyroidismus
  • Malignes Lymphom
  • Mastozytose
  • M. Paget
  • Myelosklerose
  • Osteoblastische Metastasen
  • Phosphorintoxikation
  • Renale Osteodystrophie, Hyperparathyroidismus
  • Tuberöse Sklerose

in Erwägung zu ziehen.

Diagnose

Morbus Paget (Ostitis deformans, Osteodystrophia deformans) des knöchernen Beckens, asymmetrische und polyostotische Form in der osteolytisch-sklerotischen Phase.

Topiks

Definition
Der Morbus Paget ist eine lokalisierte chronische progressive Skelettkrankheit bisher ungeklärter Ursache (diskutiert werden virale Auslöser, Umweltfaktoren, genetische Faktoren), die mit einem exzessiv gesteigerten abnormen Knochenumbau - der lokale Knochenumsatz ist bis um das 20fache der Norm erhöht - einher geht. Gehäuft betroffen sind Westeuropäer (Angelsachsen!), Nordamerikaner, Australier und Neuseeländer; selten Skandinavier, Osteuropäer, Afrikaner oder Asiaten. Die meisten Patienten sind älter als 40 Jahre. Mit dem Alter nimmt die Inzidenz zu (>40 Jahre: 3% der Bevölkerung; >85 Jahre: 10%). Das männliche Geschlecht wird bevorzugt.

Zu Beginn der Erkrankung bewirken die Osteoklasten einen stark beschleunigten unkontrollierten Knochenabbau. In der Spätphase kommt es durch die Osteoblasten zu einem unkoordinierten Knochenaufbau. Die Folge ist ein hypervaskularisierter, mechanisch instabiler minderwertiger Geflechtknochen, der zu Auftreibung, grotesker Verformungen und Frakturen neigt.

Die Erkrankung kommt asymmetrisch polyostotisch oder – seltener - monostotisch vor. Prädilektionsorte sind das Becken, Wirbelsäule (lumbale > thorakale)Femur, Schädel, Tibia und Humerus; seltener Rippen, Klavikula, Sternum und kleine Knochen.

Klinisches Erscheinungsbild des Morbus Paget

Keine Symptome bei ca. 1/3 der Patienten (Zufallsbefund bei Röntgen- oder Labor-Untersuchungen (erhöhte alkalische Phosphotase, vermehrte Hydroxyprolinausscheidung)

- Skelett- und/oder Gelenksschmerzen (durch erhöhte metabolische Aktivität in den Knochen, oder durch eine Komplikation wie Arthrose oder weitere muskuloskeletale Begleitkrankheiten verursacht)
- Verbiegung der langen Röhrenknochen (z.B. säbelförmige Verkrümmung der Tibia)
- Zunahme des Knochenvolumens
- Zunahme des Schädelumfangs (Hut passt nicht mehr)
- komplette oder inkomplette Frakturen mit Periostschmerz
- lokale Hyperthermie infolge gesteigerter Durchblutung des an M.Paget erkrankten Knochens
- Nervenkompressionssyndrom (z.B. Schwerhörigkeit, Erblindung, Ischiasschmerzen)
- Sekundäre Veränderungen (z. B. Arthrosen)
- vermehrte Durchblutung des hypervaskularisierten befallenen Knochens kann zur kardiovaskulären Volumenbelastung führen
- befallene Knochen sind deshalb auch prädisponiert für die Ansiedlung von Metastasen
- maligne Transformation (Entwicklung eines Spindelzell-, Fibro-, Osteosarkoms oder einer malignen fibrösen Histiozytose in ca. 1% der Fälle)
- die Assoziation mit einem Riesenzelltumor ist eine sltene Komplikation.

 

Radiologisch werden beim M.Paget drei Stadien unterschieden:

Stadium I

Aktive = osteolytische Phase: Es finden sich mehr oder weniger stark ausgeprägte Osteolysezonen, z.B. bei der Osteoporosis circumscripta der Schädeldecke oder in den langen Röhrenknochen als, gegen den intakten Knochen V- oder flammenförmig scharf begrenzte ossäre Defekte, mit gelenknahem epiphysärem Beginn, schaftwärts gerichtetem Fortschreiten und verdünnter Kortikalis.

Stadium II

Osteolytisch-osteosklerotische Phase: Die Kompakta ist verdickt, vermehrt sklerosiert und lamelliert. Die aufgelockerte, vergröberte Spongiosa bildet unregelmässig angeordnete Waben, zusätzlich finden sich neben Knochendestruktionen unregelmässig verteilte und begrenzte Skleroseherde.

Stadium III

Sklerotische Phase: In den Krankheitsherden überwiegt die Sklerose mit starker Verdickung der unregelmässig angeordneten Spongiosatrajektoren, die ein vergröbertes Strukturbild („Mosaik Muster“) ergeben. Die verdickte Kompakta ist stark aufgeblättert und gegen den Markraum unregelmässig begrenzt.

Der umgebaute Knochen nimmt an Volumen und Dichte zu. Bei Schädelbefall finden sich innerhalb der verbreiteren Diploe besonders dichte und grobe Skleroseherde („Baumwoll“-Erscheinungsbild der Kalotte). Vergrösserte viereckige Wirbelkörper sind entweder diffus sklerosiert („Elfenbeinwirbel“) oder zeigen bei einer allgemeinen Vergröberung der Spongiosa eine Rahmenstruktur („Bilderrahmen“- Wirbel).

Es finden sich Verkrümmungen an den langen Röhrenknochen („Hirtenstabform“, „Säbelscheidentibia“). Am Becken kann eine Protrusio acetabuli („Kartenherzbecken“), am Schädel eine basiläre Impression beobachtet werden.

Senkrecht zur Knochenoberfläche treten Fissuren auf, die sich zu inkompletten und kompletten Insuffizienzfrakturen weiterentwickeln. Befallene Wirbel können trotz Strukturverdichtung zusammensintern.

Alle drei Phasen eines M.Paget können gleichzeitig in demselben Knochen vorkommen.

Weiterführende Untersuchungen sind Skelettszintigraphie, CT und MRT..

Literatur
Dähnert, W.., Radiology Review Manual. 7. International Edition. Lippincott Williams & Wilkins. Baltimore 2011.
Grauer A., Abendroth K, Heller M., Kruse H.-P., Minne H.W., Ringe J.D., Sabo D., Schulz  A., Semler J..

Der Morbus Paget des Knochens: Epidemiologie, Diagnostik und Vorschläge für die Therapie.
Dtsch Arztebl 1998; 95(34-35): A-2021 / B-1630 / C-1488
http://www.aerzteblatt.de/archiv/12751/Der-Morbus-Paget-des-Knochens-Epidemiologie-Diagnostik-und-Vorschlaege-fuer-die-Therapie

Mikosch P., Trifina E., Roschger P.,Haller J., Klaushofer K..
Klinik und Diagnose des Morbus Paget.
Journal für Mineralstoffwechsel  2012; 19 (2), 68-73.
(http://www.kup.at/kup/pdf/10789.pdf)

RFdM 2014-09 Bildbesprechung

41 jährige, weibliche Patientin.

Dialysepflichtige chronische Niereninsuffizienz. Neueinlage eines Port-a-Cath.

Bildanalyse

Die Thoraxübersichtsaufnahmen in der pa und seitlichen Projektion zeigen einen ungewöhnlichen Verlauf des links gelegten Dialysekatheters anterolateral zum Aortenbogen mit Projektion der Katheterspitze auf das superiore Lingula-Segment des linken Lungenoberlappens.

Der übrige Herz-Lungenbefund ist alters- und habitusentsprechend normal.

Diagnose

Fehlplatzierung eines Dialysekatheters nach Punktion der linken V. jugularis interna in die V. pulmonalis superior sinistra bei isolierter linksseitiger suprakardialer partieller Lungenvenenfehlmündung (PAPVC) in die V. brachiocephalica sinistra via V. verticalis (CT-angiographisch verifiziert).

Topics

Fehllagen zentralvenöser Katheter kommen in 1-6% vor und können lebensbedrohliche Komplikationen (u.a. Thrombosen, Embolien, Perforationen, Blutungen, Extravasation, Herzbeuteltamponade, Herzrhytmusstörungen, Pneumo-, Hämato-, Chylo-, Infusothorax) nach sich ziehen. Die häufigste Fehllage ist die zu tiefe Lage der Katheterspitze u.a. im rechten Vorhof, im rechten Ventrikel, in der A. pulmonalis, in der V. cava inferior oder in einer Lebervene. Der Katheter kann primär oder im Verlauf spontan, mit oder ohne Schleifenbildung, in eine falsche Richtung gelangen wie z.B. in die ipsi- oder kontralaterale V. jugularis interna, V. jugularis externa oder V. subclavia. Seltener sind Fehllagen in der V. azygos, V. hemiacygos accessoria, V. thyroidea inferior, V. pericardiacophrenica, V. thoracica interna, V. intercostalis superior sinistra, Ductus thoracicus. Aussergewöhnlich ist die Fehllage aufgrund einer anatomischen Variante bei einer persistierenden Vena cava superior sinistra, eines Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekts oder einer partiellen Lungenvenenfehlmündung.

Fehlmündungen der Lungenvenen (Synonym:  Anomalous pulmonary venous drainage = APVD) sind selten, sie umfassen nur etwa 1% aller angeborenen  Herzfehler. Wenn embryogenetisch der Anschluss der Lungenvenen zum linken Vorhof misslingt, erfolgt der Abfluss des Lungenvenenblutes über die in einem frühen Stadium der Entwicklung bestehenden und noch vorhandenen Verbindungen zwischen dem lungenvenösen und körpervenösen System. Diese Missbildungen werden oft von anderen angeborenen Herzfehlern begleitet. Das männliche Geschlecht ist leicht bevorzugt. Eine familiäre Form mit autosomal-dominanter Vererbung ist beschrieben worden.

Prinzipiell unterscheidet man eine totale von einer partiellen Lungenvenenfehlmündung. Eine weitere Klassifizierung ergibt sich aus dem Einmündungsort der Lungenvenen, welcher sich suprakardial, kardial und infrakardial befinden kann.

Falls keine der Lungenvenen in den linken Vorhof mündet, spricht man von einer totalen Lungenvenenfehlmündung (Synonym: Total anomalous pulmonary venous connection = TAPVC). Alle Lungenvenen münden in ein grosses Sammelgefäss und dieses dann fehlerhaft beim suprakardialen Typ in die V. brachiocephalica, linke Vertikalvene bzw. persistierende V. cava superior sinistra, rechte obere Hohlvene oder V. acygos, beim kardialen Typ in den  Sinus coronarius oder direkt in den rechten Vorhof, beim infrakardialen Typ in die V. portae, Ductus venosus Arantii, untere Hohlvene oder in die linke V. hepatica. Die Neugeborenen sind nur dann lebensfähig, wenn gleichzeitig ein Septumdefekt auf Vorhof- und/oder Ventrikelebene besteht, der gewährleistet, dass Mischblut in den großen Kreislauf gelangen kann. Mehr als 75% der Kinder mit TAPVC sterben (auch nach Korrekturoperation) innerhalb des ersten Lebensjahres am Rechtsherzversagen oder an Lungenkomplikationen.

Bei der partiellen Lungenvenenfehlmündung (Synonym: Partial anomalous pulmonary venous connection = PAPVC) erfolgt die Drainage eines Teils der Lungenvenen eines Lungenflügels in den rechten Vorhof oder in eine Systemvene. Partielle Lungenvenenfehlmündungen machen ca. 0,5% der angeborenen Herzfehler aus, sind häufiger als TAPVC, finden sich in der Mehrzahl (2/3) rechtsseitig, und treten meist (> 80%) zusammen mit einem Vorhofseptumdefekt auf.

Bei rechtsseitiger partieller Lungenvenenfehlmündung münden eine oder mehrere Lungenvenen häufig direkt in den rechten Vorhof oder in die Vena cava superior.

Sind hingegen linke Lungenvenen betroffen, finden diese über eine linke persistierende obere Hohlvene oder über eine V. verticalis (“vertical anomalous pulmonary vein”) und linke V. brachiocephalica Anschluss an die V. cava superior. Andere Einmündungsvarianten wie z.B. in die V. subclavia oder in den Sinus coronarius, sind sehr selten.

Eine Sonderform der PAPVC ist das meist rechtsseitige Scimitar-Syndrom (Synonym: hypogenetic lung syndrom, pulmonary venolobar syndrom) mit infrakardialer Lungenvenenfehlmündung.

Die Hämodynamik der PAPVC entspricht einem Links-Rechts-Shunt auf Vorhofebene. Entscheidende Faktoren für die Shuntgrösse sind die Anzahl der fehlkonnektierten Lungenvenen und deren Gesamtquerschnitt. Die Röntgenübersichtsaufnahmen bei PAPVC sind deshalb häufig ohne Auffälligkeiten, und zeigen nur selten die abnorme Lungenvene oder Zeichen der Rechtsherzdilatation und einer Hyperzirkulation der Lungendurchblutung.

Röntgenübersichtsaufnahmen eignen sich zur Lagekontrolle nach ZVK-Anlage. Kenntnisse zur optimalen Katheterposition und der Anatomie und Varianten der Venen des Thorax sind  Voraussetzung. Zur weiteren radiologischen Abklärung suspekter oder nicht eindeutiger Befunde nach ZVK-Anlage sind CT, MRI und DSA zuverlässig.

 

Literatur

Budorick, N.E. et al.  The pulmonary veins. Seminars in Roentgenology XXIV/2/1989/127-140.

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Funaki, B.  Central venous access: a pimer for the diagnostic radiologist.  AJR 179/2002/309-318.

Godoy, M.C. et al.  Pictorial Essay. Chest Radiograhy in the ICU: Part 2, Evaluation of cardiovascular lines and other devices.  AJR 198/2012/572-581.

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Schummer, W., C.Schummer.  Eine seltene Fehllage eines zentralen Venenkatheters.  Intensivmedizin und Notfallmedizin 38/ 8 / 2001 / 664-667.

Stampfel, G., F.Roth.  Komplikationen venöser Verweilkatheter im Thorax-Röntgenbild.  Radiologe 19/1979/225-229.

RFdM 2014-10 Bildbesprechung

71 jährige Patientin

Synkope. St.n. Lungentuberkulose

 

Bildanalyse

Die Thoraxübersichtsaufnahme im Liegen in ap Projektion zeigt - bei im übrigen 12 normalen Rippen bds. - im Bereich der rechten dorsolateralen Thoraxwand, intrathorakal, extrapleural, im Verlauf der VII. Rippe und nach kaudal bis an das rechte laterale Hemidiaphragma reichend, ein abnormes, bandförmiges, nach lateral konvexbogigeas  ca. 10 x 0,9 cm grosses knochendichtes Element mit zentraler Medulla und kortikalen Rändern und einer ventralen endständigen homogenen ovoiden Verkalkung.

Pleurakuppenschwiele links. Produktive verkalkte Lungen-Tbc mit Beschränkung auf die Lungenoberlappen unter linksseitiger Bevorzugung.

Diagnose

Intrathorakale akzessorische Rippe rechts vom Typ I-Variante (isolierter Befund und ohne nachweisbare knöcherne Beziehung zu einer Rippe oder einem Wirbelkörper).

Topics

Angeborene Fehlbildungen der Rippen treten relativ häufig auf (bei ca. 1% der Bevölkerung; rechts > links; Frauen > Männer). Hierzu zählen Gabelrippen, knöcherne Rippenbrücken mit oder ohne Gelenkbildung, Fusion von 2 oder mehreren Rippen, Rippendysplasien, ganz oder teilweise fehlende Rippen (“Minusvariante”) oder überzählige Rippen (“Plusvariante”).

Eine sog. “intrathorakale Rippe” ist eine sehr seltene kongenitale Anomalie, bei der eine normale Rippe, eine akzessorische Rippe oder eines der Enden einer Gabelrippe abnorm innerhalb der Thoraxhöhle liegt. Sie liegt extrapleural, kann von einem Wirbel oder einer Rippe ausgehen und mit Wirbel- und Lungenanomalien assoziiert sein. Es wird angenommen, dass intrathorakale Rippen das Resultat einer inkompletten Fusion der kranialen und der rostralen Segmente eines Sklerotoms während der embryonalen Entwicklung zwischen der 4. und 6. fetalen Woche sind.

Nach der Kamano-Klassifikation intrathorakaler Rippen unterscheidet man 4 Typen:

Typ Ia:   überzählige intrathorakale Rippe, die mit einem Wirbelkörper artikuliert;

Typ Ib:  überzählige intrathorakale Rippe, die wirbelkörpernahen proximal von einer Rippe ausgeht;

Typ II: intrathorakale Gabelrippe, als seltene Variante einer Gabelrippe mit distaler Bifurkation;

Typ III:   normale aber lokal abnorm intrathorakal verlaufende Rippe (“depressed rib”);

Intrathorakale Rippen kommen i.a. unilateral und häufiger auf der rechten Seite, zwischen der 3. und 8. Rippe vor. Eine Geschlechtsdisposition ist nicht bekannt.

Eine intrathorakale Rippe kann auf einer Thoraxübersichtsaufnahme initial mit einem Thoraxdrain, einer verkalkten pleuralen oder peripheren Lungenparenchymläsion, oder einer ossären Läsion verwechselt oder übersehen werden. Die Kenntnis dieser an sich asymptomatischen und meist inzidentell sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen entdeckten bizarren Anomalie ist wichtig und in der Differentialdiagnose zu erwägen, um Fehldiagnosen und therapeutische Konsequenzen zu vermeiden. CT und 3-D-Rekonstruktionen können Ursprung, Ausdehnung , Beziehung und Typ einer intrathorakalen Rippe sehr genau demonstrieren.

Literatur

Basarlan, F., et al.  Intrathoracic rib associated with pulmonary collapse in a pediatric patient.

Iran J Radiol.  9/4/2012/220-222  (http:/www.ncbi.nlh.gov/pmc/articles/PMC3876714/).

Carvalho, F.H.G., Lopes, G.P.  Intrathoracic rib: a case report.  Radiol Bras.  45/2/2012/121-122.

Kamano, H., et al.  Bifid Intrathoracic Rib: a Case Report and Classification of Intrathoracic Ribs. Internal Medicine  45/9/2006/627-630  (https://www.jstage.jst.go.jp/article/internalmedicine/45/9/45_9_627/_pdf).

Mahajan, P.S., et al.  A unique case of left second supernumerary and left third bifid intrathoracic ribs with block vertebrae and hypoplastic left lung.  Case Rep Radiol. 2013; 2013: 620120  (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3876714/).

RFdM 2014-11 Bildbesprechung

56 jähriger Patient (m).

Knieschmerzen bei Belastung

Bildanalyse

Im Bereich der distalen Femurmetaphyse links ventral erkennt man eine knöcherne Konturvorwölbung auf der Aussenfläche des Knochens mit peripheren kleinen Verkalkungen. Die zentrale Spongiosa des ca. 30 x 10 x 15 mm grossen, breitbasig aufsitzenden, nach ventral konvexbogigen Knochenauswuchses steht in kontinuierlicher Verbindung mit dem Markraum des Mutterknochens, die Kortikalis des Femurs geht nahtlos in die der Exostose über. Die orthograd getroffene Basis der Läsion zeichnet sich in der ap Projektion durch einen ovalen Sklerosering ab.

Differentialdiagnose

Die radiologische Differentialdiagnose einer exostotischen Läsion umfasst unter anderem
- das Osteochondrom
- die Osteochondrom-Varianten (Turret-Exostose; Dysplasia epiphysealis hemimelica; Metachondromatose)
- den prominenten Knochensporn (als Atavismus; Enthesophyt; posttraumatisch; “Tug” lesion)
- das exostotische Chondrosarkom
- das Osteom
- das periostale oder juxtakortikale Chondrom
- das Enchondroma protuberans
- die bizarre parostale osteochondromatöse Proliferation (BPOP)
- das oberflächliche (peri-, paraostales) Osteosarkom, Weichteilosteosarkom
- die Myositis ossificans.

 

Diagnose

Solitäres sessiles Osteochondrom.

 

Topics

Nach WHO-Klassifikation ist das Osteochondrom ein knöcherner Vorsprung auf der Aussenfläche eines Knochens, der kappenartig mit hyalinem Knorpelgewebe überzogen ist, der einen mit dem betroffenen Knochen kommunizierenden Markraum besitzt, und dessen Kortikalis nahtlos in die Kortikalis des betroffenen Knochens übergeht. Zwischen Knorpelkappe und Knochen liegt eine Zone enchondraler Ossifikation, die der normalen Wachstumsfuge ähnelt und den Ausgangspunkt für die Grössenzunahme des Tumors bei noch nicht abgeschlossenem Skelettwachstum darstellt.

Umstritten ist, ob es sich beim Osteochondrom tatsächlich um eine echte benigne chondrogene Neoplasie oder um das Resultat einer lokalen Wachstumsstörung (durch Versprengung von enchondralen Ossifikationskeimen der Wachstumszone unter das Periost) handelt. Sehr selten ist die Induktion eines Osteochondroms durch Röntgenstrahlen im Wachstumsalter. An allen Knochengeschwülsten hat das Osteochondrom einen Anteil von ca. 20%, an allen benignen Knochentumoren von etwa 48%.

Man unterscheidet das solitäre, sporadisch auftretende Osteochondrom (Synonyma: epiexostotisches Chondrom, Ekchondrom, osteochondromatöse Exostose, (osteo-) kartilaginäre Exostose) von der kartilaginären Exostosenkrankheit (Synonyma: multiple (osteo-) kartilaginäre Exostosen, multiple hereditäre Osteochondrome, multiple Osteochondromatose, diaphysäre Aklasie), bei der eine familiäre Häufung besteht. Solitäre Osteochondrome treten bei Kindern und Jugendlichen als langsam wachsende chondrogene exophytische Raumforderung auf, ohne Geschlechtsdisposition. Das Wachstum des Tumors sistiert in der Regel mit dem Erreichen der Knochenreifung. In über 95% ist das solitäre Osteochondrom in den Extremitätenknochen, insbesondere in der distalen Femur- und proximalen Metaphyse der Tibia und des Humerus lokalisiert. Der Tumor kann sich jedoch grundsätzlich an jedem Knochen entwickeln, der knorpelig präformiert ist. Die meisten solitären Osteochondrome sind symptomlos und palpatorische oder radiologische Zufallsbefunde. Erst bei Kompression oder Verdrängung von Muskulatur, Nerven und Gefäßen, Entwicklung einer Bursa exostotica, die sich mitunter entzündet, oder Frakturen könnnen Symptome auftreten. Die Prognose des solitären Osteochondroms ist exzellent; eine maligne Entartung der Knorpelkappe zum Chondrosarkom ist bei weniger als 1% und jenseits des 50. Lebensjahres zu erwarten.

Bei der kartilaginären Exostosenkrankheit, autosomal dominat vererbt mit einer männlichen Prädilektion, treten multiple Osteochondrome am gesamten Skelett - i.a. mit symmetrischer Verteilung - auf, mitunter an ungewöhnlichen Lokalisationen wie Rippen, Wirbelsäule, Becken- und Schulterskelett und sind die Veränderungen in ca. 80% vom breitbasigen Typ. Knochenschmerzen, Wachstumsstörungen in Form von disproportionierten Skelettverkür-zungen, -verplumpungen, sekundären Knochenverbiegungen und Gelenkfehlstellungen führen die meisten Patienten schon vor der Pubertät zur Abklärung. Die maligne Entartungsrate ist wesentlich höher (20-25%) und die sekundäre maligne Transformation gewöhnlich 10-20 Jahre früher als bei solitären Osteochondromen.

Ueblicherweise ist eine konventinell-radiologische Bildgebung ausreichend, um die Diagnose Osteochondrom zu sichern. Der Form nach unterscheidet man zwischen

- schmalbasig dem Knochen aufsitzenden gestielt oder pilzförmig in die Peripherie wachsenden Osteochondromen mit einer räumlichen Orientierung weg vom benachbarten Gelenk

und

- breitbasig dem Knochen aufsitzenden sessilen Osteochondromen mit nach aussen flach konvexbogiger oder blumenkohlartiger Konfiguration und glatten oder lobulierten Konturen. Wichtigstes und typisches Merkmal beider Formen ist die Kontinuität des zentralern spongiösen Tumoranteils und seiner sich nach peripher zunehmend verschmälernden Kortikalis mit der Spongiosa und Kortikalis des Ausgangsknochens. Die orthograd getroffene bzw. projizierte Basis des Tumors kann sich als ringförmige Sklerosezone – der orthograd getroffenen Kortikalis des Osteochondroms entsprechend - darstellen. Oft zeigt der chondroossäre Tumoranteil, unabhängig von der Osteochondromform, eine undifferenzierte, manchmal sehr dichte Ossifikation bzw. auch dystrophe Verkalkungen, die Knorpelkappe ein variables Ausmass an Verkalkungen. Eine assoziierte erlenmeyerkolbenförmige Deformation und Verbreiterung der Metaphyse ist ein häufiger Begleitbefund, ebenso eine osteochondrombedingte Druckarrosion eines benachbarten Knochens. Ohne Verkalkungen ist die Knorpelkappe, die meist nur 1-3 mm dick ist, bei Kindern aber bis über 3 cm Dicke erreichen kann, im Röntgenbild nicht zu erkennen und auch in der CT nicht immer nachweisbar. Nur mit der Sonographie und Magnetresonaztomographie ist die vitale, nichtverknöcherte Knorpelkappe präzise darzustellen und vermessbar.

Mit dem Abschluss des Knochenwachstums atrophiert die weichteildichte oder mit Kalk- oder Knocheneinlagerungen durchsetzte Knorpelkappe über dem ossären Anteil des Tumors. Erneute Grössenzunahme des Osteochondroms oder Auftreten von Schmerzen nach Abschluss des Skelettwachstums und eine radiologisch nachweisbare Knorpelkappendicke von über 2 cm, Tumorgrösse über 6 cm, von der Haupttumormasse versprengt gelegene Kalzifikationen, Destruktion der Tumorkortikalis sind Zeichen einer möglichen malignen Transformation.

 

Literatur

Freyschmidt, J., Ostertag, H., Jundt, G.:
Knochentumoren mit Kiefertumoren. Klinik-Radiologie-Pathologie. 3. Auflage. Springer Heidelberg Dordrscht London New York 2010.
Giudici, M.A., Moser, R.P.Jr., Kransdorf, M.J.: Cartilaginous bone tumors. The Radiologic Clinics of North America 31/1993/2/237-259.
Greenspan, A.: Skelettradiologie. Orthopädie-Traumatologie-Rheumatologie-Onkologie. 4. Auflage. Urban & Fischer München Jena 2004.
Hamers, S., Freyschmidt, J.: “Leave me alone lesions” des Knochens – Teil 1. Radiologie up2date 2/2002/3/189-216.
Reiser, M., Peters, P.E.: Radiologische Differentialdiagnose der Skeletterkrankungen. Thieme Stuttgart New York 1995.

RFdM 2014-12 Bildbesprechung

34 jährige Patientin

Belastungsdyspnoe, unproduktiver Husten.

Bei Auskultation vergleichsweise leise Atemgeräusche über der rechten Thoraxseite.

Bildanalyse

Die Thoraxübersichtsaufnahmen in der pa und seitlichen Projektion zeigen eine leichte Thoraxasymetrie bei gering volumenreduziertem rechten Hemithorax und eine mässige Trichterbrust. Die rechte Lunge ist im Vergleich kleiner, etwas transparenzvermindert und gefässrarefiziert mit einer auffallenden abnormen vertikalen, nach kaudomedial deszendieren-den, nach lateral und dorsal konvexbogigen bandförmigen Opazität, die in einer runden weichteildichten Raumforderung retrokardial supradiaphragmal rechts endet. Die linke Lunge ist normal transparent bei Hyperzirkulation der Lungendurchblutung. Geringe Dextroposition des normal grossen Herzens. Die rechte Herzkontur ist ausgelöscht (“Silhouettenphänomen”).

Differentialdiagnose

Die radiologische Differentialdiagnose einer unilateralen kleinen Lunge mit Gefässrarefizie-rung und ipsilateraler Mediastinalverschiebung umfasst unter anderem

- das kongenitale pulmonale venolobare Syndrom

- die isolierte kongenitale unilaterale Lungenhypoplasie

- die Agenesie der rechten Pulmonalarterie

- das McLeod oder Swyer-James Syndrom

- eine Atelektase

- einen Zustand nach Lobektomie

Diagnose

Scimitar-Syndrom (Synonyme: Halasz's syndrome, mirror-image lung syndrome, hypogenetic lung syndrome, epibronchial right pulmonary artery syndrome, vena cava bronchovascular syndrome) mit rechtsseitiger Hypoplasie der Lunge und Pulmonalarterie und partieller Lungenvenenfehl-mündung in die supradiaphragmale aneurysmatisch erweiterte Vena cava inferior.

Topics

Das Scimitar-Syndrom ist als hypogenetisches Lungensyndrom eine sehr seltene Form eines kongenitalen pulmonalen venolobaren Syndroms und eine Sonderform der partiellen Lungenvenenfehlmündung. Die unilaterale, meist rechtsseitige komplexe pulmonalvaskuläre Fehlbildung ist charakterisiert durch eine Minderentwicklung eines oder mehrerer Lungenlappen (Agenesie, Aplasie, Hypoplasie) und ihrer Bronchien (bronchiale Hypoplasie, Divertikel, ev. bronchialer Links-Isomerismus mit bilateral zwei gelappten Lungen), sowie durch eine partielle Lungenvenenfehlmündung mit Drainage der oder eines Teils der Lungenvenen des Lungenflügels - meistens der Lungenvenen des Mittel- und rechten Unterlappens - über ein Sammelgefäß, welches einen gekrümmten Verlauf hat, das im Röntgenbild an die Form eines türkischen Schwertes - eines Scimitars – erinnert, in eine Systemvene (supra- oder infradiaphragmale Vena cava inferior, Vv. hepaticae, V. portae, V. acygos, Sinus coronarius) oder in den rechten Vorhof, was einen extrakardialen Links-Rechts-Shunt etabliert. Die ipsilaterale Lungenarterie ist aplastisch, hypoplastisch, oder malformiert; daher erfolgt die arterielle Versorgung der hypogenetischen Lunge bevorzugt durch Äste der Aorta, die oberhalb und unterhalb des Zwerchfells entspringen können.

Die Prävalenz unter Lebendgeborenen wird auf 1-3:100.000 geschätzt. Das weibliche Geschlecht ist leicht bevorzugt (M:F=1:1.4). In ca. 40% wird das Scimitar-Syndrom zufällig bei älteren Kindern und Erwachsenen während einer Thorax-Röntgenuntersuchung aus anderen Indikationen gefunden. Bei den symptomatischen Fällen beginnen die Symptome meist in den ersten Lebensmonaten. In der Neugeborenenzeit wird das Syndrom durch kongestive Herzinsuffizienz (verursacht durch eine shuntbedingte pulmonale arterielle Hypertonie) und Atemnotsyndrom manifest. Selten äußert sich die Krankheit erst bei Kindern und Erwachsenen mit kleinem Shunt durch Herzgeräusche und rezidivierende Atemwegsinfekte. Etwa ein Viertel der Patienten haben auch einen angeborenen Herzfehler (Vorhofseptumdefekt; seltener Ventrikelseptumdefekt, Fallotsche Tetralogie, persistierender Ductus arteriosus, Aortenkoarktation). Andere assoziierte Fehlbildungen sind bronchogene Zyste, Hufeisenlunge, (extralobärer) bronchopulmonaler Sequester, akzessorisches Zwerchfell und Zwerchfellhernien, urogenitale Malformationen, Wirbelmissbildungen und Skoliose.

Charakteristische Merkmale im Röntgen-Thorax sind eine kleine, vermehrt strahlentrans-parente rechte Lunge mit einer parakardialen, vertikalen, abnorm nach kaudomedial deszendierenden, nach lateral konvexbogigen bandförmigen Opazität (dem sog. „Scimitar-Zeichen“), ein volumengeminderter rechter Hemithorax, ein Hemidiaphragmahochstand rechts, eine Mediastinalverlagerung nach rechts, eine Dextroposition des Herzens, eine exzentrische Hypertrophie des rechten Herzventrikels, Silhouetten-Phänomen der rechten Herz- und Mediastinalkontur, ein kleiner oder fehlender rechter Hilus, ipsilaterale verminderte Lungendurchblutung und eventuell interstitielle retikuläre Strukturverdichtungen (durch eine abnorme systemische Arterialisation) und eine kontralaterale vermehrte Durchblutung der kompensatorisch überblähten linken Lunge.

Die Diagnose stützt sich auf das klinische Bild und die Befunde der transthorakalen oder transoesophagealen Echokardiographie, der Computertomographie, der Magnetresonanz-tomographie und der Angiographie. Eine pränatale Diagnose durch fetale Echokardiographie ist möglich.

Das Scimitar-Syndrom muss vom Pseudo-Scimitar-Syndrom (anomalous unilateral singular pulmonary vein / meandering pulmonary vein = abnorme
absteigende, in den linken Vorhof mündende Lungenvene) und von der Scimitar-Variante (Drainage der abnormen Lungenvene sowohl in die Vena cava inferior als auch in den linken Vorhof) abgegrenzt werden.

 

Literatur

Dähnert, W..
Radiology Review Manual.
7. International Edition. Lippincott Williams & Wilkins. Baltimore 2011.

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Incidental meandering right pulmonary vein, literature review and proposed nomenclature revision.
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Scimitar syndrome.
http://radiopaedia.org/articles/scimitar-syndrome.

Woodring, J.H., Howard, T.A., Kanga, J.F..
Congenital pulmonary venolobar syndrome revisited.
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