Röntgenfälle 2015

RFdM 2015-01 Bildbesprechung

63 jähriger Patient

Atem- und bewegungsabhängige, akute, "muskelartige" ventrale Thoraxschmerzen ohne Ausstrahlung.

Langjährige arterielle Hypertonie

Bildanalyse

Die Thoraxübersichtsaufnahmen in der pa und seitlichen Projektion zeigen - bei Situs solitus - eine Verbreiterung des Mediastinums mit umschriebener konvexbogig glatt begrenzter Vorwölbung der rechten Mediastinalkontur auf Höhe der Aorta ascendens nach lateral und ventral, eine exzentrische Hypertrophie des linken Herzventrikels, einen kleinen Pleuraerguss links und Dystelektasen in der basalen inferioren Lingula.

Differentialdiagnose

Mögliche Ursachen einer umschriebenen oder diffusen Dilatation der Aorta thoracica (als Aneurysma bezeichnet man eine Gefäßerweiterung von mehr als 150 % des erwarteten – geschlechts-, alters- und körpergrößenabhängigen – Durchmessers; geringere Vergrößerungen werden als Ektasie bezeichnet) sind:

  1. Senile Ektasie
  2. Arterielle Hypertonie
  3. Anlagestörung der Aortenklappe (bicuspide, unicuspide)
  4. Poststenotische Dilatation (Aortenstenose)
  5. Aortenisthmusstenose
  6. Aneurysma verum der Aorta thoracalis bei
    1. Arteriosklerose (i.a. Aorta descendens)
    2. Mediadegeneration Erdheim-Gsell
    3. Mukoider zystischer Mediadegeneration
    4. Familiären Aortenaneurysmen und genetischen Risikofaktoren
    5. Kongenitaler Bindegewebsschwäche
      1. Marfan Syndrom
      2. Ehlers-Danlos Syndrom (involviert klassisch die Sinus valsalvae)
      3. Loeys-Dietz Aortenaneurysma Syndrom
      4. Kongenitaler kontrakter Arachnodaktylie
      5. Turner Syndrom
    6. Aortitis
    7. Takayasu-Arteriitis (Frauen unter 40 Jahre)
    8. Riesenzell-Arteriitis (Patienten über 75 Jahre)
    9. Rheumatoide Arthritis
    10. Ankylosierende Spondylitis
    11. Lupus erythematodes
    12. Lues (v.a. Aorta ascendens, mit dünner und regelmässiger Verkalkung)
    13. Mykotisches Aneurysma
    14. Aneurysma spurium der Aorta thoracalis (traumatisch, iatrogen)
    15. Aortendissektion

Eine Dilatation der thorakalen Aorta kann vorgetäuscht werden durch:

  1. Raumfordernde Prozesse des Mediastinums
  2. Raumfordernde, der Aorta thoracalis anliegende pleurale und pulmonale Raumforderungen.

Diagnose

Akutes Aneurysma dissecans der Aorta ascendens (Typ A nach Stanford-, Typ II nach De Bakey-Klassifikation).

Topics

Eine Dissektion der Aorta entsteht im allgemeinen, wenn die Gefäßintima einreißt und Blut in die Gefäßmedia eintritt. Sie kann sowohl in einer normal weiten als auch aneurysmatisch erweiterten Aorta entstehen. Besondere Dissektionsgefahr besteht bei degenerativen Mediaveränderungen in der Aorta thoracica ascendens. Weitere Risikofaktoren für den Intimaeinriss sind arterielle Hypertonie, Arteriosklerose, Schwangerschaft, primäre oder sekundäre Wandschwäche (luetische Aortitis, Takayasu-Arteriitis, positive Familienanamnese, Kollagenerkrankungen), vorbestehendes echtes Aneurysma, Aortenisthmusstenose, bikuspide Aortenklappe, Z.n. Aortenklappenersatz, Trauma, Kokainabusus. Da das Blut unter hohem Druck steht, kommt es zu einer longitudinalen Aufspaltung der Media in Blutstromrichtung (gelegentlich kommt auch eine retrograde Ausdehnung der Dissektion vor). Es entstehen funktionell zwei Gefäßlumina, ein "wahres" Lumen, das von der normalen Gefäßintima begrenzt wird, und ein "falsches" Lumen, das von der Media und der Adventitia begrenzt wird.

Die Stelle, an der die Intima ursprünglich eingerissen ist, bezeichnet man als "Entry". Das Entry entsteht an Stellen mit größter Wandspannung. Diese befinden sich typischerweise an der rechtslateralen Wand der Aorta ascendens einige Zentimeter oberhalb der Aortenklappe und innerhalb von 3 cm Entfernung von den Koronarostien (65%) oder an der posterolinkslateralen Wand der Aorta descendens distal der linken Arteria subclavia nahe dem Ligamentum arteriosum. Über dieses Entry strömt das Blut zunächst in das falsche Lumen ein und kann zur Verdrängung oder vollständigen Verlegung des wahren Lumens führen. Meistens hält der Intimaschlauch dem Druck im falschen Lumen nicht stand, und es kommt zu weiteren Einrissen weiter distal des Entrys, durch die das Blut aus dem falschen Lumen wieder in das wahre Lumen übertritt ("Re-Entry").

Die Aortendissektion wird nach ihrer Entry-Lokalisation und Ausdehnung in zwei gängigen Klassifikationen eingeteilt. Nach der De Bakey-Klassifikation unterscheidet man 3 Typen:

Beim Typ I liegt das Entry im Bereich der Aorta ascendens, die Ausdehnung des wahren und falschen Lumens reicht über die Aorta ascendens in den Aortenbogen und weiter in die Aorta descendens hinein.

Beim Typ II liegt das Entry ebenfalls im Bereich der Aorta ascendens, das Doppellumen ist jedoch auf die aszendierende Aorta begrenzt.

Beim Typ III findet sich das Entry im Bereich der proximalen Aorta descendens, und das Doppellumen betrifft die Aorta distal des Aortenbogens.

Nach der Stanford-Klassifikation unterscheidet man 2 Typen:

Dissektionen, welche die aszendierende Aorta miteinbeziehen, werden als Typ-A-Dissektionen,

Dissektionen mit einer ausschließlichen Lokalisation in der Aorta descendens als Typ-B-Dissektionen bezeichnet. Die De Bakey-Klassifikation korreliert besser mit der klinischen Symptomatik, während die Stanford-Klassifikation die Operationsdringlichkeit unterscheidet (Typ A ist eine absolute Operationsindikation sofort nach Diagnosestellung, Typ B wird primär konservativ medikamentös therapiert, zunehmend werden interventionelle Verfahren eingesetzt, operiert wird
nur bei kardialen Komplikationen, Minderdurchblutung der renalen oder viszeralen Gefässe sowie Zunahme des Gefässdurchmessers auf über 6cm oder bei Ruptur).

Die Inzidenz der akuten Aortendissektion wird mit 5 – 15 pro 100 000 Einwohner und Jahr angegeben. Es sind vor allem Patienten im Alter von 50 – 70 Jahren betroffen, Männer zwei- bis viermal häufiger als Frauen. Bei Frauen wird die Diagnose Aortendissektion später gestellt, das heißt, die Zeitspanne von Symptombeginn bis zur Diagnosestellung ist länger als bei männlichen Patienten (6,40 Stunden bei Frauen, 3,94 Sunden bei Männern).

Die klinische Symptomatik hängt von der Lokalisation der Dissektion, Ausdehnung der Aorta oder assoziierten Komplikationen ab, allgemeine typische Symptome gibt es nicht. Eine akute Aortendissektion ist eine lebensbedrohliche Erkrankung mit schlechter Prognose und muss differenzialdiagnostisch bei akuten Thorax- oder Rückenschmerzen, Synkope, Schlaganfall und akuter Herzinsuffizienz unbedingt erwogen werden. Nur etwa die Hälfte der Patienten mit akuter Dissektion überleben die ersten 48 Stunden nach dem initialen Ereignis. Nach zwei Wochen leben nur noch 20 % und nach 3 Monaten nur noch 10 %. Der Durchmesser der Aorta ist zusammen mit dem arteriellen Blutdruck und der mechanischen Stabilität der Aortenwand ein wichtiger Risikofaktor für das Auftreten von Komplikationen:

  1. Ruptur: Die Rupturgefahr ist bei Typ-B-Dissektionen deutlich geringer als beim Typ A. Bei einer Ruptur im Bereich der Aorta ascendens tritt Blut in den Perikardbeutel aus und führt entweder zum sofortigen Tod des Patienten oder zur Entwicklung eines Hämoperikards mit Perikardtamponade. Rupturen im Bereich des Aortenbogens und der Aorta descendens sind weniger gefährlich, da sie in der Regel gedeckt sind und zu einem periadventitiellem Hämatom mit Sickerblutung führen.
  2. Aortenklappeninsuffizienz: Durch retrograde Dissektion bis auf den Aortenklappenring werden die an der Intima aufgehängten Aortenklappensegel durch das falsche Lumen in Richtung Gefäßmitte verdrängt und schlussunfähig.
  3. Ischämie: Durch das falsche Lumen kann es prinzipiell an jedem Gefäßabgang aus der Aorta zu einer Verlegung des wahren Gefäßlumens mit konsekutiver Ischämie des nachgeschalteten Organs kommen. Die schwerwiegendsten Komplikationen ent-wickeln sich bei Verlegung der Koronarostien, der Kopf-Halsgefäße, der rückenmarkversorgenden Arterien sowie der Intestinal- und Extremitätenarterien.
  4. Dilatation des falschen Lumens und Ausbildung eines dissezierenden Aortenaneurysmas: 63% des dissezierenden Aortenaneurysmen rupturieren.

Auf den Thoraxübersichtsaufnahmen gelingt in der Regel erst bei fortgeschrittenen Veränderungen (Blutung, aneurysmatische Erweiterung) der Nachweis umschriebener oder diffuser Mediastinalverbreitungen, von Doppelkonturen an Aortenbogen und Aorta des-cendens, Weichteilverbreiterung ausserhalb der Aortenwandverkalkungen (“calcification sign” durch zentral verlagerte kalzifizierte Intima), schlecht abgrenzbare Aortenkontur, Herzvergrösserung (linksventrikuläre Herzhypertrophie, Hämoperikard), eines linksseitigen Pleuraergusses, “Apical cap” links, Unterlappenatelektase links, Verlagerung der Trachea, eines Trachealtubus und/oder einer Ernährungssonde.

Mit der transösophagealen Echokardiografie lassen sich die Lokalisation und Ausdehnung des Doppellumens und das Entry darstellen und eine Aortenklappeninsuffizienz und ein Hämoperikard diagnostizieren. CT und MRT ermöglichen darüberhinaus die Klärung der Klassifikation, wie weit die Dissektion nach distal reicht, Identifikation der Lumina, welche Gefäßabgänge in die Dissektion einbezogen sind, welche Organe (Darm, Niere) evtl. nicht perfundiert werden, und assoziierter Komplikationen.

 

Literatur

Dähnert, W.:  Radiology Review Manual. 7. International Edition. Lippincott Williams & Wilkins. Baltimore 2011.

Lin, Q., Lu, J.P., Wang, F., et al.: Three-dimensional contrast-enhanced MR Angiography of aortic dissection: a pictorial essay. RadioGraphics  30 / 2010 / 445-460.

RFdM 2015-02 Bildbesprechung

64 jähriger, männlicher Patient

periphere arterielle Verschlusskrankheit

 

Bildanalyse

Die Thoraxübersichtsaufnahmen in der pa und seitlichen Projektion zeigen - bei Situs solitus - eine Verbreiterung des Mediastinums mit umschriebener konvexbogig glatt begrenzter Vorwölbung der rechten Mediastinalkontur auf Höhe der Aorta ascendens nach lateral und ventral, eine exzentrische Hypertrophie des linken Herzventrikels, einen kleinen Pleuraerguss links und Dystelektasen in der basalen inferioren Lingula.

Differentialdiagnose

Mögliche Ursachen einer umschriebenen oder diffusen Dilatation der Aorta thoracica (als Aneurysma bezeichnet man eine Gefäßerweiterung von mehr als 150 % des erwarteten – geschlechts-, alters- und körpergrößenabhängigen – Durchmessers; geringere Vergrößerungen werden als Ektasie bezeichnet) sind:

  1. Senile Ektasie
  2. Arterielle Hypertonie
  3. Anlagestörung der Aortenklappe (bicuspide, unicuspide)
  4. Poststenotische Dilatation (Aortenstenose)
  5. Aortenisthmusstenose
  6. Aneurysma verum der Aorta thoracalis bei
    1. Arteriosklerose (i.a. Aorta descendens)
    2. Mediadegeneration Erdheim-Gsell
    3. Mukoider zystischer Mediadegeneration
    4. Familiären Aortenaneurysmen und genetischen Risikofaktoren
    5. Kongenitaler Bindegewebsschwäche
      1. Marfan Syndrom
      2. Ehlers-Danlos Syndrom (involviert klassisch die Sinus valsalvae)
      3. Loeys-Dietz Aortenaneurysma Syndrom
      4. Kongenitaler kontrakter Arachnodaktylie
      5. Turner Syndrom
    6. Aortitis
    7. Takayasu-Arteriitis (Frauen unter 40 Jahre)
    8. Riesenzell-Arteriitis (Patienten über 75 Jahre)
    9. Rheumatoide Arthritis
    10. Ankylosierende Spondylitis
    11. Lupus erythematodes
    12. Lues (v.a. Aorta ascendens, mit dünner und regelmässiger Verkalkung)
    13. Mykotisches Aneurysma
    14. Aneurysma spurium der Aorta thoracalis (traumatisch, iatrogen)
    15. Aortendissektion

Eine Dilatation der thorakalen Aorta kann vorgetäuscht werden durch:

  1. Raumfordernde Prozesse des Mediastinums
  2. Raumfordernde, der Aorta thoracalis anliegende pleurale und pulmonale Raumforderungen.

Diagnose

Akutes Aneurysma dissecans der Aorta ascendens (Typ A nach Stanford-, Typ II nach De Bakey-Klassifikation).

Topics

Eine Dissektion der Aorta entsteht im allgemeinen, wenn die Gefäßintima einreißt und Blut in die Gefäßmedia eintritt. Sie kann sowohl in einer normal weiten als auch aneurysmatisch erweiterten Aorta entstehen. Besondere Dissektionsgefahr besteht bei degenerativen Mediaveränderungen in der Aorta thoracica ascendens. Weitere Risikofaktoren für den Intimaeinriss sind arterielle Hypertonie, Arteriosklerose, Schwangerschaft, primäre oder sekundäre Wandschwäche (luetische Aortitis, Takayasu-Arteriitis, positive Familienanamnese, Kollagenerkrankungen), vorbestehendes echtes Aneurysma, Aortenisthmusstenose, bikuspide Aortenklappe, Z.n. Aortenklappenersatz, Trauma, Kokainabusus. Da das Blut unter hohem Druck steht, kommt es zu einer longitudinalen Aufspaltung der Media in Blutstromrichtung (gelegentlich kommt auch eine retrograde Ausdehnung der Dissektion vor). Es entstehen funktionell zwei Gefäßlumina, ein "wahres" Lumen, das von der normalen Gefäßintima begrenzt wird, und ein "falsches" Lumen, das von der Media und der Adventitia begrenzt wird.

Die Stelle, an der die Intima ursprünglich eingerissen ist, bezeichnet man als "Entry". Das Entry entsteht an Stellen mit größter Wandspannung. Diese befinden sich typischerweise an der rechtslateralen Wand der Aorta ascendens einige Zentimeter oberhalb der Aortenklappe und innerhalb von 3 cm Entfernung von den Koronarostien (65%) oder an der posterolinkslateralen Wand der Aorta descendens distal der linken Arteria subclavia nahe dem Ligamentum arteriosum. Über dieses Entry strömt das Blut zunächst in das falsche Lumen ein und kann zur Verdrängung oder vollständigen Verlegung des wahren Lumens führen. Meistens hält der Intimaschlauch dem Druck im falschen Lumen nicht stand, und es kommt zu weiteren Einrissen weiter distal des Entrys, durch die das Blut aus dem falschen Lumen wieder in das wahre Lumen übertritt ("Re-Entry").

Die Aortendissektion wird nach ihrer Entry-Lokalisation und Ausdehnung in zwei gängigen Klassifikationen eingeteilt. Nach der De Bakey-Klassifikation unterscheidet man 3 Typen:

Beim Typ I liegt das Entry im Bereich der Aorta ascendens, die Ausdehnung des wahren und falschen Lumens reicht über die Aorta ascendens in den Aortenbogen und weiter in die Aorta descendens hinein.

Beim Typ II liegt das Entry ebenfalls im Bereich der Aorta ascendens, das Doppellumen ist jedoch auf die aszendierende Aorta begrenzt.

Beim Typ III findet sich das Entry im Bereich der proximalen Aorta descendens, und das Doppellumen betrifft die Aorta distal des Aortenbogens.

Nach der Stanford-Klassifikation unterscheidet man 2 Typen:

Dissektionen, welche die aszendierende Aorta miteinbeziehen, werden als Typ-A-Dissektionen,

Dissektionen mit einer ausschließlichen Lokalisation in der Aorta descendens als Typ-B-Dissektionen bezeichnet. Die De Bakey-Klassifikation korreliert besser mit der klinischen Symptomatik, während die Stanford-Klassifikation die Operationsdringlichkeit unterscheidet (Typ A ist eine absolute Operationsindikation sofort nach Diagnosestellung, Typ B wird primär konservativ medikamentös therapiert, zunehmend werden interventionelle Verfahren eingesetzt, operiert wird
nur bei kardialen Komplikationen, Minderdurchblutung der renalen oder viszeralen Gefässe sowie Zunahme des Gefässdurchmessers auf über 6cm oder bei Ruptur).

Die Inzidenz der akuten Aortendissektion wird mit 5 – 15 pro 100 000 Einwohner und Jahr angegeben. Es sind vor allem Patienten im Alter von 50 – 70 Jahren betroffen, Männer zwei- bis viermal häufiger als Frauen. Bei Frauen wird die Diagnose Aortendissektion später gestellt, das heißt, die Zeitspanne von Symptombeginn bis zur Diagnosestellung ist länger als bei männlichen Patienten (6,40 Stunden bei Frauen, 3,94 Sunden bei Männern).

Die klinische Symptomatik hängt von der Lokalisation der Dissektion, Ausdehnung der Aorta oder assoziierten Komplikationen ab, allgemeine typische Symptome gibt es nicht. Eine akute Aortendissektion ist eine lebensbedrohliche Erkrankung mit schlechter Prognose und muss differenzialdiagnostisch bei akuten Thorax- oder Rückenschmerzen, Synkope, Schlaganfall und akuter Herzinsuffizienz unbedingt erwogen werden. Nur etwa die Hälfte der Patienten mit akuter Dissektion überleben die ersten 48 Stunden nach dem initialen Ereignis. Nach zwei Wochen leben nur noch 20 % und nach 3 Monaten nur noch 10 %. Der Durchmesser der Aorta ist zusammen mit dem arteriellen Blutdruck und der mechanischen Stabilität der Aortenwand ein wichtiger Risikofaktor für das Auftreten von Komplikationen:

  1. Ruptur: Die Rupturgefahr ist bei Typ-B-Dissektionen deutlich geringer als beim Typ A. Bei einer Ruptur im Bereich der Aorta ascendens tritt Blut in den Perikardbeutel aus und führt entweder zum sofortigen Tod des Patienten oder zur Entwicklung eines Hämoperikards mit Perikardtamponade. Rupturen im Bereich des Aortenbogens und der Aorta descendens sind weniger gefährlich, da sie in der Regel gedeckt sind und zu einem periadventitiellem Hämatom mit Sickerblutung führen.
  2. Aortenklappeninsuffizienz: Durch retrograde Dissektion bis auf den Aortenklappenring werden die an der Intima aufgehängten Aortenklappensegel durch das falsche Lumen in Richtung Gefäßmitte verdrängt und schlussunfähig.
  3. Ischämie: Durch das falsche Lumen kann es prinzipiell an jedem Gefäßabgang aus der Aorta zu einer Verlegung des wahren Gefäßlumens mit konsekutiver Ischämie des nachgeschalteten Organs kommen. Die schwerwiegendsten Komplikationen ent-wickeln sich bei Verlegung der Koronarostien, der Kopf-Halsgefäße, der rückenmarkversorgenden Arterien sowie der Intestinal- und Extremitätenarterien.
  4. Dilatation des falschen Lumens und Ausbildung eines dissezierenden Aortenaneurysmas: 63% des dissezierenden Aortenaneurysmen rupturieren.

Auf den Thoraxübersichtsaufnahmen gelingt in der Regel erst bei fortgeschrittenen Veränderungen (Blutung, aneurysmatische Erweiterung) der Nachweis umschriebener oder diffuser Mediastinalverbreitungen, von Doppelkonturen an Aortenbogen und Aorta des-cendens, Weichteilverbreiterung ausserhalb der Aortenwandverkalkungen (“calcification sign” durch zentral verlagerte kalzifizierte Intima), schlecht abgrenzbare Aortenkontur, Herzvergrösserung (linksventrikuläre Herzhypertrophie, Hämoperikard), eines linksseitigen Pleuraergusses, “Apical cap” links, Unterlappenatelektase links, Verlagerung der Trachea, eines Trachealtubus und/oder einer Ernährungssonde.

Mit der transösophagealen Echokardiografie lassen sich die Lokalisation und Ausdehnung des Doppellumens und das Entry darstellen und eine Aortenklappeninsuffizienz und ein Hämoperikard diagnostizieren. CT und MRT ermöglichen darüberhinaus die Klärung der Klassifikation, wie weit die Dissektion nach distal reicht, Identifikation der Lumina, welche Gefäßabgänge in die Dissektion einbezogen sind, welche Organe (Darm, Niere) evtl. nicht perfundiert werden, und assoziierter Komplikationen.

 

Literatur

Dähnert, W.:  Radiology Review Manual. 7. International Edition. Lippincott Williams & Wilkins. Baltimore 2011.

Lin, Q., Lu, J.P., Wang, F., et al.: Three-dimensional contrast-enhanced MR Angiography of aortic dissection: a pictorial essay. RadioGraphics  30 / 2010 / 445-460.

RFdM 2015-03 Bildbesprechung

55 jährige Patientin

Chronischer Husten, zunehmende Dyspnoe,

inspiratorischer Stridor

Bildanalyse

Asymmetrische Verbreiterung des Mediastinums durch eine ca. 5,8x4,7x3,8 cm grosse, homogen weichteildichte Raumforderung im mittleren Mediastinum auf Höhe des rechten Tracheobronchialwinkels, extrapleural (mit scharfer Begrenzung, spitz zulaufenden Winkeln, konvexbogiger Grenze zur Lunge und fehlender Pleurabeteiligung) mit Einwachsen in das und hochgradiger Verlegung des Lumens der distalen Trachea und des rechten Hauptbronchus.

Differentialdiagnose

Mögliche Ursachen einer Raumforderung des mittleren Mediastinums mit direkter Affektion des zentralen Tracheobronchialsystems sind

- Struma

- Vaskuläre Läsionen

            Anatomische Varianten (Aortenbogenanomalie)

            Aneurysmen

            Gefässektasien (prominente V. azygos)

            Hämatom

- Lymphogene Raumforderungen

            Primäre Neoplasien

                        Maligne Lymphome

                        Leukämie (v.a. CLL)

                        Malignes Myelom

            Metastasen

                        Bronchialkarzinom

                        Kopf-Hals-Tumore

                        Mammakarzinom

                        Malignes Melanom

                        Nierenzellkarzinom

                        Keimzelltumoren

                        CUP-Syndrom (Cancer of Unknown Primary)

- Bronchialkarzinom

- organüberschreitende (T3, T4) Trachealtumore

- Solide ösophageale Raumforderungen

            Leiomyome, Leiomyosarkome und andere seltene mesenchymale Tumore des      Oesophagus

            Oesophaguskarzinom

- Bronchogene Zysten

Diagnose

Sekundäres Tracheobronchialkarzinom bei mediastinaler Lymphknotenmetastase eines endometrioiden Adenokarzinoms des Corpus uteri pT2a pN0M0, 13 Jahren nach Therapie!

Topics

Primäre Trachealmalignome sind mit einer Inzidenz von 1–2,7/Mio./Jahr sehr selten. Meist handelt es sich um ein Plattenepithelkarzinom (48%), ein adenoidzystisches Karzinom (33%) oder Karzinod (5%); ausnahmsweise liegt ein Adenokarzinom, kleinzelliges Karzinom, Mukoepidermoidkarzinom, Karzinosarkom, Chondro-, Fibro- oder Rhabdomyosarkom vor, ein primäres tracheales Melanom, Lymphom oder Plasmozytom. In 30% der Fälle sind zum Zeitpunkt der Präsentation die paratrachealen Lymphknoten metastatisch befallen.

Häufiger als die primären Malignome der Trachea sind die sekundären Trachealmalignome, wobei es sich meist um infiltrierende Bronchus-, Oesophagus- und Schildrüsenkarzinome handelt, oder um infiltrierende paratracheale Lymphknotenmetastasen. Infiltrierende mediastinale Non-Hodgkin- Lymphome können ebenfalls den Tracheobronchialtrakt befallen, sind aber eine Rarität. Aussergewöhnlich sind auch hämatogene Metastasen (bei malignem Melanom, Mammakarzinom, Neoplasien des Urogenitaltrakts, oder Kolonkarzinom) in der Trachealschleimhaut.

Maligne gynäkologische Tumoren bilden eine äusserst heterogene Gruppe maligner Prozesse unterschiedlichen Ursprungs. Mediastinale Lymphknotenmetastasen sind gewöhnlich assoziiert mit einem lokal invasiven Primärtumor und einer intraabdominalen Tumoraussaat. Allerdings kann ein thorakaler Mitbefall oder ein isolierter Befund auch Monate oder, wie in unserem Fall, Jahre nach der initialen Diagnose beobachtet werden.

Trotz der eher geringen diagnostischen Aussagekraft stellt die konventionelle Thoraxübersichtsaufnahme meist die Eingangsuntersuchung dar und kann erste Hinweise auf die Lokalisation und Grösse der mediastinalen Läsion liefern. Die weitere Abklärung des Mediastinums zum Erfassen der exakten Lokalisation und Ausdehnung der Raumforderung, der Beziehung zu umgebenden mediastinalen Strukturen, der Dichte oder der Signalintensität sowie des Kontrastmittelverhaltens und zur Beurteilung der Tumorart, Dignität und Operabilität ist jedoch eine Domäne der Schnittbilddiagnostik. Die CT oder die MRT kommen regelhaft zum Einsatz.

 

Literatur

Santiago Martínez-Jiménez, Melissa L. Rosado-de-Christenson, Christopher M. Walker, Jeffery R. Kunin, Sonia L. Betancourt, Brenda L. Shoup, Paul P. Pettavel

Imaging Features of Thoracic Metastases from Gynecologic Neoplasms.

Radiographics 2014/34/1742-1754.

 

Wallace T. Miller, Jr

Obstructive Diseases of the Trachea

Seminars in Roentgenology 2001/36/1/21-40.

 

Mabelle Young, Franco Hagen, Thomas Lieb

Bösartige Dyspnoe.

Schweiz Med Forum 2008/8/40–41.

RFdM 2015-04 Bildbesprechung

 

Anamnese:
58-jähriger Patient
bekannter M.Crohn, AZ-Verschlechterung, Gelenkschmerzen

Bildanalyse

Asymmetrische Verbreiterung des Mediastinums durch eine ca. 5,8x4,7x3,8 cm grosse, homogen weichteildichte Raumforderung im mittleren Mediastinum auf Höhe des rechten Tracheobronchialwinkels, extrapleural (mit scharfer Begrenzung, spitz zulaufenden Winkeln, konvexbogiger Grenze zur Lunge und fehlender Pleurabeteiligung) mit Einwachsen in das und hochgradiger Verlegung des Lumens der distalen Trachea und des rechten Hauptbronchus.

Differentialdiagnose

Mögliche Ursachen einer Raumforderung des mittleren Mediastinums mit direkter Affektion des zentralen Tracheobronchialsystems sind

- Struma

- Vaskuläre Läsionen

            Anatomische Varianten (Aortenbogenanomalie)

            Aneurysmen

            Gefässektasien (prominente V. azygos)

            Hämatom

- Lymphogene Raumforderungen

            Primäre Neoplasien

                        Maligne Lymphome

                        Leukämie (v.a. CLL)

                        Malignes Myelom

            Metastasen

                        Bronchialkarzinom

                        Kopf-Hals-Tumore

                        Mammakarzinom

                        Malignes Melanom

                        Nierenzellkarzinom

                        Keimzelltumoren

                        CUP-Syndrom (Cancer of Unknown Primary)

- Bronchialkarzinom

- organüberschreitende (T3, T4) Trachealtumore

- Solide ösophageale Raumforderungen

            Leiomyome, Leiomyosarkome und andere seltene mesenchymale Tumore des      Oesophagus

            Oesophaguskarzinom

- Bronchogene Zysten

Diagnose

Sekundäres Tracheobronchialkarzinom bei mediastinaler Lymphknotenmetastase eines endometrioiden Adenokarzinoms des Corpus uteri pT2a pN0M0, 13 Jahren nach Therapie!

Topics

Primäre Trachealmalignome sind mit einer Inzidenz von 1–2,7/Mio./Jahr sehr selten. Meist handelt es sich um ein Plattenepithelkarzinom (48%), ein adenoidzystisches Karzinom (33%) oder Karzinod (5%); ausnahmsweise liegt ein Adenokarzinom, kleinzelliges Karzinom, Mukoepidermoidkarzinom, Karzinosarkom, Chondro-, Fibro- oder Rhabdomyosarkom vor, ein primäres tracheales Melanom, Lymphom oder Plasmozytom. In 30% der Fälle sind zum Zeitpunkt der Präsentation die paratrachealen Lymphknoten metastatisch befallen.

Häufiger als die primären Malignome der Trachea sind die sekundären Trachealmalignome, wobei es sich meist um infiltrierende Bronchus-, Oesophagus- und Schildrüsenkarzinome handelt, oder um infiltrierende paratracheale Lymphknotenmetastasen. Infiltrierende mediastinale Non-Hodgkin- Lymphome können ebenfalls den Tracheobronchialtrakt befallen, sind aber eine Rarität. Aussergewöhnlich sind auch hämatogene Metastasen (bei malignem Melanom, Mammakarzinom, Neoplasien des Urogenitaltrakts, oder Kolonkarzinom) in der Trachealschleimhaut.

Maligne gynäkologische Tumoren bilden eine äusserst heterogene Gruppe maligner Prozesse unterschiedlichen Ursprungs. Mediastinale Lymphknotenmetastasen sind gewöhnlich assoziiert mit einem lokal invasiven Primärtumor und einer intraabdominalen Tumoraussaat. Allerdings kann ein thorakaler Mitbefall oder ein isolierter Befund auch Monate oder, wie in unserem Fall, Jahre nach der initialen Diagnose beobachtet werden.

Trotz der eher geringen diagnostischen Aussagekraft stellt die konventionelle Thoraxübersichtsaufnahme meist die Eingangsuntersuchung dar und kann erste Hinweise auf die Lokalisation und Grösse der mediastinalen Läsion liefern. Die weitere Abklärung des Mediastinums zum Erfassen der exakten Lokalisation und Ausdehnung der Raumforderung, der Beziehung zu umgebenden mediastinalen Strukturen, der Dichte oder der Signalintensität sowie des Kontrastmittelverhaltens und zur Beurteilung der Tumorart, Dignität und Operabilität ist jedoch eine Domäne der Schnittbilddiagnostik. Die CT oder die MRT kommen regelhaft zum Einsatz.

 

Literatur

Santiago Martínez-Jiménez, Melissa L. Rosado-de-Christenson, Christopher M. Walker, Jeffery R. Kunin, Sonia L. Betancourt, Brenda L. Shoup, Paul P. Pettavel

Imaging Features of Thoracic Metastases from Gynecologic Neoplasms.

Radiographics 2014/34/1742-1754.

 

Wallace T. Miller, Jr

Obstructive Diseases of the Trachea

Seminars in Roentgenology 2001/36/1/21-40.

 

Mabelle Young, Franco Hagen, Thomas Lieb

Bösartige Dyspnoe.

Schweiz Med Forum 2008/8/40–41.

RFdM 2015-05 Bildbesprechung

Anamnese:
67-jährige Patientin
Neu entdecktes Mammakazinom links

Bildanalyse

Die Thoraxübersichtsaufnahmen in der pa und seitlichen Projektion zeigen eine abnorme Verbreiterung des oberen Mediastinums auf 8,9 cm durch eine rechtsseitige paratracheale und paravertebrale mediastinale Raumforderung auf Höhe BWK 2-5, weichteildicht mit randständigen zarten Verkalkungen, die zu einer Impression von ventral und rechts der nach links verlagerten Trachea führt. Fehlender Aortenbogen an typischer Stelle links. Die Aorta descendens geht rechts aus der beschriebenen Läsion hervor und zieht nach kaudal links, die Mittellinie auf Höhe BWK 8 kreuzend. Normale Position des, bei exzentrischer Hypertrophie des linken Ventrikels leicht vergrösserten, aortal konfigurierten Herzens (CTI=0,53). Normale Lungendurchblutung.

Differentialdiagnose

  • Kongenitale Aortenbogenanomalie
  • Aneurysma der Aorta oder eines ihrer Aeste
  • Pseudokoarktation
  • Lymphadenopathie
  • Thyrogene Raumforderungen
  • Thymogene Raumforderungen

Diagnose

Rechtsseitiger zervikaler Aortenbogen (mit spiegelbildlichem Abgang der Halsgefässe und rechtsseitig verlaufender Aorta descendens)

Topiks

Lage- und Verlaufsanomalien der Aorta thoracica resultieren aus einer fehlerhaften Persistenz oder Involution der embryonal angelegten Aortenbögen bzw. der paarigen ventralen und dorsalen Aorta in der 3. Gestationswoche und/oder einer unterschiedlichen Dehiszenz vom 4. Aortenbogen und Herz in der 7. Gestationswoche. Fehlbildungen des Aortenbogens machen weniger als 1% aller angeborenen Herzfehler aus. In etwa 20% der Fälle gehen Aortenbogenanomalien mit einer Chromosom-22q11-Deletion einher. Beide Geschlechter sind etwa gleich häufig betroffen. Geographische oder ethnische Unterschiede bestehen nicht. Von den zahlreichen theoretisch möglichen Missbildungen sind die wichtigsten:

  • rechtsseitiger Aortenbogen mit spiegelbildlichen Abgängen der Halsgefässe (gehäuft assoziiert mit kongenitalen Herzmissbildungen), eventuell mit aberrierender linker A.subclavia (“A.lusoria”, 0,05%)
  • linksseitiger Aortenbogen mit aberrierender rechter A.subclavia (“A.lusoria”) (1% der Bevölkerung, 60% mit Kommerelld-Divertikel), meist ohne assoziierte Herzmissbildungen
  • doppelter Aortenbogen.

Der zervikaler Aortenbogen ist eine sehr seltene kongenitale Aortenanomalie. Er entsteht vermutlich als Folge einer abnormen unilateralen Regression des 4. Aortenbogens und Persistenz des ipsilateralen (2. oder) 3. primitiven Arkus, besteht aus einer abnormen Elongation der proximalen Aorta thoracalis-Abschnitte und einer ungewöhnlichen hohen Position des Aortenbogenapex kranial der Apertura thoracica superior, und kann als pulsierende Raumforderung supraklavikulär oder gar hoch zervikal imponieren. Zervikale Aortenbögen treten öfter rechtsseitig auf und dann oft mit Ventralverlagerung des Oesophagus und der Trachea. Eine abnorm hohe Position des rechts- oder linksseitigen Aortenbogens ist oft assoziiert mit Anomalien der brachiozephalen Gefässverzweigung:

 

Ursprungsvariationen der brachiozephalen Gefässe aus dem zervikalen Aortenbogen, von proximal nach distal

RTBC, LTBC - Rechter, linker Truncus brachiocephalicus

RACC, LACC - Rechte, linke A. carotis communis

RACI, LACI - Rechte, linke A. carotis interna

RACE, LACE - Rechte, linke A. carotis externa

RAS, LAS - Rechte, linke A. subclavia

 

Linksseitiger  zervikaler Aortenbogen                         Rechtsseitiger zervikaler Aortenbogen

 

1. RTBC, LACC, LAS (normal)                                      LTBC, RACC, RAS  (Spiegelbild des normalen linken Arcus aortae)

2. RTBC, LACE, LACI, LAS                                          LTBC, RACE, RACI, RAS

3. RACC, LACC, LAS, RAS                                           LACC, RACC, RAS, LAS

4. RACC, LACA, LACI, LAS, RAS                               LACC, RACE, RACI, RAS, LAS

 

Eine aberrante A. subclavia entspringt entweder am Aortenisthmus oder direkt aus der proximalen Aorta descendens, oft via einem prominentem Kommerell-Divertikel, ohne oder mit Abgangsatresie oder Stenose. Die Position der Aorta descendens in Bezug auf die Wirbelsäule ist beim zervikalen Aortenbogen äusserst variabel und häufiger kontralateral zum zervikalen Aortenbogen (64%):

Haughton Klassifikation des zervikalen Aortenbogens

Typ A: Mit kontralateraler Aorta descendens und Fehlen einer A. carotis communis (die A. carotis interna und externa gehen direkt aus dem Truncus brachiocephalicus oder dem Arcus aortae hervor)

Typ B: Mit kontralateraler Aorta descendens and Vorliegen einer rechten und linken A. carotis communis

Typ C: Linksseitiger zervikaler Aortenbogen mit rechtsseitiger Aorta descendens und einem Truncus bicaroticus

Typ D: Linksseitiger zervikaler Aortenbogen mit ipsilateraler, oft hypoplastischerAorta descendens und normaler Abgangssequenz der brachiocephalen Gefässe

Typ E: Rechtsseitiger zervikaler Aortenbogen mit ipsilateraler Aorta descendens und aberranter A. subclavia sinistra

Bei vielen Patienten ist der zervikale Aortenbogen eine isolierte Anomalie mit einem asymptomatischem oder benignem Verlauf. Symptomatische Störungen treten i.a. nur bei Aortenbogenanomalien mit anatomischer vaskulärer Ringbildung auf (z.B. beim gleichzeitigen Vorkommen eines rechtsseitigen zervikalen Aortenbogens, einer aberranten, aus einem prominentem Kommerell-Divertikel abgehenden retroösophagealen A. subclavia sinistra und eines Ligamentum arteriosum links) und resultieren aus einer gefässbedingten Kompression der Trachea und/oder des Ösophagus, oder einer abnormen Blutzirkulation. Auch können weitere kongenitale Anomalien des Herz-Kreislaufsystems die Klinik bestimmen (u.a. Fallot-Tetralogie, pulmonale Stenose oder Atresie, Ventrikelseptumdefekt, offener Ductus Botalli, Coarctatio aortae, Stenosen oder Interruption des Aortenbogens; abnorme subaortale V. brachiocephalica sinistra). Sehr seltene assoziierte Komplikationen sind Aneurysmen des zervikalen Aortenbogens (auffallend dabei ist eine Bevorzugung des weiblichen Geschlechts).

 

Befunde wie Mediastinalverbreiterung, Trachealverlagerung und das Fehlen des Aortenbogens an typischer Stelle links auf konventionellen Thoraxübersichtsaufnahmen können richtungsweisend für die Diagnosefindung eines zervikalen Aortenbogens sein. Zur definitiven Diagnostik ist eine Aortographie unnötig, da unklare Fälle mittels CT oder MRI nichtinvasiv diagnostiziert und ihre Morphologie detailreich visualisiert werden können.

 

Literatur
Farsak, B., et al.  Case report: Cervical aortic arch with aneurysm formation. European Journal of Cardio-thoracic Surgery 1998/14/437 – 439
Felson, B., J.L.Strife  Cervical Aortic Arch: A commentary. Seminars in Roentgenology 1989/XXIV/2/114-120.
Moncada, R., et al.  The cervical aortic arch. Am J Roentgenol  1975/125/3/591-601.
Predey, T.A., et al.  CT of Congenital Anomalies of the Aortic Arch. Seminars in Roentgenology 1989/XXIV/2/96-113.
Shuford, W.H., et al. The cervical aortic arch. Am J Roentgenol  1972/116/3/519-527.

RFdM 2015-06 Bildbesprechung

Anamnese:
23-jähriger männlicher Patient
Nackenschmerzen nach Auffahrunfall

Bildanalyse

Die Aufnahmen der Halswirbelsäule in 2 Ebenen (Dens-Spezialaufnahme und seitliche Halswirbelsäulenaufnahme im Stehen) zeigen eine Fehlhaltung der oberen Halswirbelsäule mit ventrale Knickbildung der Alignement-Linien an der Halswirbelsäule auf Höhe C1/C2 bei ventraler Dislokation und Inferiorstellung des Atlas. Der Dens axis besteht nur aus einem kleinen Stummel zwischen den peridentalen grabenförmigen Vertiefungen des Axis. An Stelle des Dens ist median ein separierter ca. 10 mm grosser dreieckig- pyramidenförmiger Knochen mit glatter kortikaler Begrenzung zu erkennen, direkt kaudal des Foramen magnum- Vorderrandes, 3 mm dorsal des vorderen Atlasbogens und 8 mm oberhalb des HWK 2. Der vordere Atlasbogen ist hyperplastisch. Die Funktionsaufnahme in Anteflexion (nicht abgebildet) zeigt eine deutliche Zunahme der ventralen Atlasdislokation.

Differentialdiagnose

  1. Dens-Anomalie
    - Densaplasie
    - Denshypoplasie
    - Dens bicornis (Densduplikation)
    - Condylus tertius
    - Os odontoideum und Denshypoplasie
    - Persistierendes ossiculum terminale und Denshypoplasie
    - Persistierende subdentale Zwischenwirbelscheibe zwischen dem Dens mit dem Denssockel und dem Axis (Os odontoideum verum)
    - Dens tripartitus
  2. Densfraktur: Anderson Typ I und II
  3. Denspseudarthrose

 

Diagnose

Atlantoaxiale Instabilität bei Os odontoideum (dystoper Typ) und Denshypoplasie.

Topics

Das Os odontoideum ist ein eigenständiger Knochen, der den gesamten oder einen Teil des Processus odontoideus ersetzt und entweder orthotop an Stelle des Dens axis, oder, in seltenen Fällen, dystop im Bereich des Klivus lokalisiert ist. Das Ausmass der assoziierten Denshypoplasie bei Vorhandensein eines Os odontoideum ist variabel. Das Os odontoideum gilt als seltene okzipitoatlantoaxiale Normvariante, ist aber die häufigste unter den Entwicklungsstörungen des Axis (ca. 0,7%), und tritt isoliert oder im Rahmen des Klippel-Feil-Syndroms, einer basilaren Impression, der spondyloepiphysealen Dysplasie, des Down- und Morquio-Syndrom auf. Die Ätiologie des Os odontoideum (angeboren: embryonale Entwicklungsstörung?, erworben: posttraumatisch?, vaskulär?) ist nach wie vor Gegenstand kontrovers geführter Diskussionen.

Die klinische Bedeutung des Os odontoideum (klinisch oft asymptomatisch) hängt vom Ausmaß einer möglichen atlantoaxialen Instabilität ab, bei der das Rückenmark und auch die A. vertebralis geschädigt werden können. Eine Halswirbelsäulenverletzung kann die Instabilität verstärken und zu einer akuten Rückenmarksverletzung führen. Bei chronischer Instabilität und progredienter ventraler Luxation kann es zum oberen Zervikalsyndrom, zu transitorischen Parästhesien, Lähmungen, Myelopathie sowie zu plötzlichen Todesfällen kommen.

Radiologisch imponiert das Os odontoideum als ovales, rundes, dreieckförmiges oder bizarr und irregular konfiguriertes Ossikel mit glatter kortikaler Begrenzung und ohne Taillierung (bei einer Densfraktur oder einer Denspseudarthrose ist die der Halszone erhalten), welches keine knöcherne Verbindung zum hypo-/aplastischen Dens axis hat. Die Größe ist variabel, ebenso die Breite des radiologischen Spaltes zwischen Os odontoideum und Axis. Das orthotope Os odontoideum sitzt an der Stelle des normalen Dens, während das dystope Os odontoideum nahe dem Basiocciput angelagert ist. Beim Vorliegen eines Os odontoideum ist der vordere Atlasbogen typisch hypertroph und vermehrt sklerosiert, der hintere Atlasbogen häufig hypoplastisch. Der Hinterrand des Os odontoideum wird durch das Ligamentum transversum atlantis in seiner Position am vorderen Atlasbogen fixiert. Auch besteht die Möglichkeit einer Fusionierung von vorderem Atlasbogen und Os odontoideum. Das Ausmass der assoziierten Denshypoplasie/-aplasie bei Vorhandensein eines Os odontoideum ist variabel und reicht vom vollständigen Fehlen mit Niveaueinsenkung im Bereich der theoretischen Densbasis über einen Densstummel bis zum Vorliegen eines verkürzten Dens. Atlantoaxiale Dislokationen können bei einem Os odontoideum bereits in Normalstellung existieren oder erst durch Funktionsaufnahmen verifiziert und der Grad der Instabilität der atlantoaxialen Verbindung demonstriert werden. Es können atlantoaxiale Dislokationen in Sagittalrichtung und seitliche Verschiebungen auftreten. Ergänzend kann eine Computertomographie und/oder eine Kernspintomographie sinnvoll sein.

 

Literatur

Brossmann, J., Czerny, C., Freyschmidt, J.: Freyschmidts Köhler/Zimmer: Grenzen des Normalen und Anfänge des Pathologischen. 14. Auflage.  G.Thieme Stuttgart/New York 2001.

Fagan, A.B., Askin, G.N., Earwaker, J.W.S.  The jigsaw sign. A reliable indicator of congenital aetiology in os odontoideum.  Eur Spine J 2004;13:295-300.

Holt, R.G., Helms, C.A., Munk, P.L., Gillespy, T.3rd.  Hypertrophy of C-1 anterior arch: useful sign to distinguish os odontoideum from acute dens fracture.  Radiology 1989; 173: 207-209.

Menezes, A.H. Pathogenesis, dynamics, and management of os odontoideum.  Neurosurg Focus 6 (6):Article 2, 1999.

Smoker, W.R.K.  Craniovertebral Junction: Normal Anatomy, Craniometry, and Congenital Anomalis.  RadioGraphics 1994; 14:255-277.

Truumees, E., Goldstein, J.A.  Os odontoideum. http://emedicine.medscape.com/article/1265065-overview#a6

RFdM 2015-07 Bildbesprechung

Anamnese:

63-jährige Patientin

Schmerzhafte distale Unterschenkelschwellung bds.

Bildanalyse
Weichteilschwellung im Bereich des linken oberen Sprunggelenks. Kontinuierliche, z.T. geschichtete, z.T. solide, von der intakten Kompakta durch eine schmale Aufhellungslinie separierte, wenige Millimeter dicke dia-metaphysäre Periostreaktion mit welliger (undulierender) Oberfläche an der distalen Tibia und Fibula. Der subkortikale Knochen ist normal.

(Symmetrischer Befund auf der nicht abgebildeten Gegenseite).

Differentialdiagnose kontinuierlicher Periostreaktionen mit erhaltener Kompakta:- venöse Insuffizienz

- chronisches Lymphödem
- hypertrophische Osteoarthropathie:
- primäre hypertrophische Osteoarthropathie: Pachydermoperiostose
- sekundäre hypertrophische Osteoarthropathie
- thyroidale Akropachie
- idiopathische periostale Hyperostose mit Dysproteinämie
- Diabetes mellitus
- Hypervitaminose A
- Fluorose

Diagnose
Hypertrophische Osteoarthropathie.
(Erst die im Rahmen der Differenzialdiagnostik durchgeführte Röntgenuntersuchung des Thorax trug entscheidend zur Diagnosestellung bei: sie zeigte ein linksseitiges peripheres Bronchialkarzinom mit hilären Lymphknotenmetastasen).

Topiks
Als hypertrophische Osteoarthropathie (HOA) wird ein klinisch-radiologisches Syndrom bezeichnet, das durch bilaterale symmetrische Weichteilschwellungen an den Gliedmaßenenden, einer den Trommelschlegelfingern entsprechenden Veränderung der Zehen und Finger mit Uhrglasnägel, Arthralgie und Synovialitis (Sprunggelenke > Handgelenke > Knie > Ellbogen > Schulter > Finger), und chronische proliferative periostale Knochenreaktion an den langen und kurzen Röhrenknochen charakterisiert ist. Man unterscheidet zwischen einer idiopathischen (primären) HOA und einer symptomatischen (sekundären) HOA.

Die primäre HOA – auch Pachydermoperiostose oder Touraine-Solente-Golé-Syndrom genannt – ist selten (3-5% aller HOA), wird autosomal dominant vererbt bei variabler Expression (Familienanamnese in 1⁄3der Fälle positiv), und manifestiert sich durch Pachydermien, Hyperostosen des Skelettes und Trommelschlegelfinger, überwiegend bei Jugendlichen, vor allem männlichen Geschlechts; seltener in der Kindheit oder bei Erwachsenen; und gehäuft bei Angehörigen der schwarzen Rasse.

Die häufigste Ursache der sekundären hypertrophen Osteoarthropathie (Synonyme: Bamberger-Syndrom, Marie-Bamberger-Syndrom oder Marie-Bamberger-Krankheit, Pierre-Marie-Krankheit, Pierre-Marie-Bamberger-Krankheit, Ostéoarthropathie hypertrophiante, Osteoperiostitis ossificans toxicans, Hagner-Syndrom, Mankowsky-Syndrom) ist ein paraneoplastisches Syndrom, das bei 3% eines nicht-kleinzelligen Bronchuskarzinom beobachtet wird und das sich häufig vor der klinischen Manifestation des malignen Grundleidens ausprägt. Die sekundäre hypertrophe Osteoarthropathie kann aber auch assoziiert sein mit einer Reihe von anderen chronischen intrathorakalen Erkrankungen (u.a. zyanotische kongenitale Herzerkrankungen; maligne Tumore (Lungenmetastasen (v.a. bei Osteosarkom, Melanom, Nierenzellkarzinom, Mammakarzinom); Oesophaguskarzinom; malignes Lymphom; Mesotheliom; Thymom); benigne Tumore (solitärer fibröser Pleuratumor, Rippentumore, Leiomyom des Oesophagus); chronische Entzündungen/Infekte: Pleuraempyem, Lungenabszess, Bronchiektasen, Blastomykosen, Tuberkulose (sehr selten); zystische Fibrose, interstitielle Lungenfibrose). Zu den extrathorakalen Ursachen zählen Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts (Colitis ulcerosa, M. Crohn, Dysenterie, M. Whippel, Zöliakie, Ulzera und Karzinome des Magens, gastrointestinale Lymphome), der Leber (Zirrhose, chronisch aktive Hepatitis, hepatozelluläre und biliäre Karzinome, benigne biliäre Strikturen, Abszess, Amyloidose), Karzinome des Pankreas und Nasopharynx, Aneurysmen, und die chronische myeloische Leukämie. Im Vergleich zur Häufigkeit ihrer Grundkrankheiten ist die sekundäre HOA sehr selten. Ausserdem können die Symptome und Befunde der sekundären HOA reversibel sein, wenn die Ursache therapeutisch beseitigt wird.

Röntgendiagnostische Grundmerkmale sind meist bilaterale, mehr oder weniger symmetrische periostale Knochenreaktionen, die an den Diaphysen und Metaphysen langer und kurzer Röhrenknochen (Tibia und Fibula, Radius und Ulna, proximale Phalangen, Femur, Metakarpalia und Metatarsalia, Humerus) auftreten. Die periostalen Reaktionen sind zirkumferential angeordnet unter Bevorzugung der metaphysäre Konkavitäten und imponieren bei der sekundären HOA und in der Anfangsphase der primären HOA als zarte Lamelle, die sich durch eine strahlentransparente Zone von der intakten Kompakta absetzt; oder als solide Periostreaktion mit welliger oder glatter Kontur, der Kompakta direkt aufsitzend oder durch eine strahlentransparente Zone von der intakten Kompakta abgesetzt. Bei der langsam progredienten primären HOA können nach Jahren auch geschichtete lamelläre Periostreaktionen, dia-, meta-, und epiphysäre Periostappositionen, Kompaktaverdickungen durch Verschmelzung der Periostreaktionen mit der Kompakta (kortikale Hyperostose) und eine generalisierte Hyperostose des Skeletts sowie Akroosteolysen an den Endphalangen beobachtet werden.

Literatur
Dihlmann, W. Axel Stäbler, A. (Autoren): Gelenke – Wirbelverbindungen. | 4., vollständig überarbeitete und erweiterte Auflage. Thieme 2010.
Pineda CJ, Martinez-lavin M, Goobar JE et-al. Periostitis in hypertrophic osteoarthropathy: relationship to disease duration. AJR Am J Roentgenol. 1987;148 (4): 773-8.
Wörtler, K.  Periostreaktionen: Aetiologie, radiologische Klassifikation und Differentialdiagnose.
Radiologie up2date 2007/7/4/303-318.

RFdM 2015-08 Bildbesprechung

32 jährige Patientin

Anamnese:
Bekannnte systemische Erkrankung. Seit einer Woche Husten, atemabhängige Schmerzen im Brustbein und leichte Hämoptoe.

Bildanalyse

Die Thoraxübersichtsaufnahmen in der pa und seitlichen Projektion zeigen bilateral zahlreiche, teils scharf begrenzte, teils unscharf abgrenzbare, unregelmässige, rundliche weichteildichte Transparenzminderungen bis zu 6 cm Grösse (“Massen”), inhomogen mit zentralen Kavernen.

Differentialdiagnose

Die radiologische Differentialdiagnose multipler pulmonaler Rundherde, Massen oder Konsolidationen mit Kavernen umfasst unter anderem

Nichtinfektiöse Erkrankungen

Maligne Tumorerkrankungen
Bronchus Ca (+ Infektion, z.B. mit TBC, Aspergillose)
Primäres pulmonales Lymphom oder Kaposi-Sarkom bei HIV-Patienten
Lymphomatoide Granulomatose
Metastasen (bes. Plattenepithelkarzinome; Adenokarzinome, Urothelkarzinome,  Sarkome)

Rheumatologische Erkrankungen
Granulomatose mit Polyangitis (Morbus Wegener)
Sarkoidose
Spondylitis ankylosans (ev. + Infektion)
Systemischer Lupus erythematodes (ev. + Infektion)
Rheumaknoten
Primäre Amyloidose

Varia
Aseptische Lungenembolien (Infarkte; ev. + Superinfektion)
Kryptogen organisierende Pneumonie (COP)
Colitis ulcerosa, Morbus Crohn
Langerhanszell-Histiozytose

Infektiöse Erkrankungen

Nekrotisierende Pneumonien (S. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus)
Lungenabszesse (K. pneumoniae, Fusobakterium, S. milleri, Prevotella)
Septische Embolien (S. aureus, Fusobakterium nekrophorum,  Salmonella)
Mykobakterielle Infektionen (M. tuberculosis, nichttuberkulöse Mykobakterien)
Pilzinfektionen (Aspergillose, Mukormykose, Histoplasmose, Aktinomykose, Kokzidioidomykose, Kryptokokkose, Blastomykose, Pneumocystis jiroveci)
Parasiten (E. granulosus, E. multilocularis, P. westermani)

Diagnose

Lungenmanifestation bei Granulomatose mit Polyangitis.

Topics

Die Granulomatose mit Polyangitis, früher Morbus Wegener genannt, ist eine primäre, generalisierte, nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis kleiner bis mittelgrosser Blutgefässe unbekannter Aetiologie mit

  • klinischen Symptomen v.a. im Bereich der oberen Luftwege (Nasennebenhöhlen, aber auch Larynx und Trachea), der Lunge und der Niere; weitere möglicherweise betroffene Organe sind Gelenke, Muskulatur, die Augen und das Zentralnervensystem.
  • Bildung von Autoantikörpern des Typs c-ANCA (anti-neutrophil cytoplasmatic antibodies, cytoplasmic).

Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene Erkrankung, die etwa 5–7 Menschen pro 100.000 betrifft. Männer erkranken häufiger als Frauen, der Erkrankungsgipfel ist um das 45. Lebensjahr, es können aber auch Kinder erkranken.

Typische radiologische Befunde im Thoraxröntgenbild sind

  • multiple, annähernd kugelförmige, in der Lunge gelegene Verdichtungsbezirke mit bronchovaskulärer Verteilung ohne zonale Prädominanz, einem variablen Durchmesser von wenigen Millimetern bis vielen Zentimetern, wohlbegrenzt oder unscharf und unregelmässig konturiert, die oft, rasch und unabhängig von ihrer Grösse zentral einschmelzen mit Ausbildung von dickwandigen Kavernen mit irreguärer Innenstruktur;
  • periphere keilförmige alveoläre Konsolidationen (Infarkte, Hämorrhagien), die ebenfalls einschmelzen können;
  • basal betonte interstitielle retikulo-noduläre Veränderungen (oft als Erstmanifestation bei klinisch asymptomatischen Patienten);
  • perihilär und basal betonte milchglasartige Trübung oder azinäre Transparenz-minderungen bei diffusen pulmonalen Hämorrhagien; auch Rundherde und Konsolidationen können von Hämorrhagien umgeben sein;
  • diffuse oder noduläre Wandverdickung und Ulzerationen der Trachea und Bronchien durch muköse/submuköse Granulome, mit oder ohne Stenosen. Konsekutiv können Belüftungsstörungen oder Atelektasen und Pneumonien entstehen;
  • in <10% treten Pleuraergüsse auf (v.a. bei Herz- oder Nierenmitbeteiligung), eine Lymphadenopathie ist hingegen sehr selten.

Rezidive können mit zum Initialbefund identen oder unterschiedlichen radiologischen Befunden auftreten. Keine Form der pulmonalen Manifestation allein hat einen pathognomonischen Wert, sondern ist nur in Verbindung mit der Histologie und Klinik zu verwerten. Für die Interpretation der radiologischen Befunde sind daher Kenntnisse des oft mehrphasischen Krankheitsverlaufes und der klinischen Erscheinungsbilder der Lungenmanifestationen hilfreich. Neben der Bestimmung der Krankheitsausdehnung steht die Festlegung der Krankheitsaktivität im Vordergrund der bildgebenden Diagnostik.

Die CT-Untersuchung oder High-Resolution CT der Lunge (HRCT) ergibt bei mehr als der Hälfte der untersuchten Patienten Zusatzbefunde zu den Ergebnissen der Thoraxübersichtsaufnahme. So werden vor allem kleine pulmonale Rundherde, verdickte Interlobuärsepten, Parenchym- und Pleuranarben, milchglasartige Trübungen, Traktionsbronchiektasen und kleine Zysten besser mit der CT detektiert. Auch eine Höhlenbildung ist oft besser mit der Computertomographie zu beurteilen. Der Nachweis akuter entzündlicher Läsionen, einer Granulomrückbildung unter Chemotherapie oder chronischer fibrotischer Veränderungen zeigen eine gute Korrelation zur klinischen Aktivität, so dass die CT sehr gut zum Therapiemonitoring herangezogen werden kann.

 

Literatur

  • Allen S.D., C.J.Harvey. Imaging of Wegener's granulomatosis. Br J Radiol. 2007;80 (9): 757-65.
  • Ananthakrishnan L., N.Sharma, J.P.Kanne. Wegener's granulomatosis in the chest: high-resolution CT findings. AJR Am J Roentgenol. 2009;192 (3): 676-82.
  • Gadkowski, L.B., J.E.Stout. Cavitary pulmonary disease. Clin Microbiol Rev. 2008; 21 (2): 305-333.
  • Mayberry J.P., S.L.Primack , N.L.Müller. Thoracic manifestations of systemic autoimmune diseases: radiographic and high-resolution CT findings. Radiographics. 20 (6): 1623-35.
  • Schnabel, A., W.L.Gross.  Pulmonale Vaskulitis: Lungenbeteiligung bei systemischen Gefässentzündungen. Pneumologie 2000; 54: 232-242.

RFdM 2015-09 Bildbesprechung

65 jähriger Patient

Hustenreiz, Belastungsdyspnoe und Brustwandschmerz links

Bildanalyse

Die Thoraxübersichtsaufnahmen in der pa und seitlichen Projektion zeigen unilateral linksseitig multiple, periphere, der Thoraxwand und der Mediastinalkontur breitbasig aufsitzende, zur Lunge konvexbogige, scharf begrenzte, homogen weichteildichte Raumforderungen mit spitz zulaufenden Winkeln und unterschiedlicher Grösse, die mit der Thoraxwand bzw. der Mediastinalkontur einen stumpfen Winkel bilden, ohne Rippendestruktionen.

 

Differentialdiagnose

Die radiologische Differentialdiagnose nodulärer Pleuraverdickungen umfasst unter anderem

Pleurametastasen bei

  • Bronchialem Adenokarzinom
  • Mammakarzinom
  • Ovarialkarzinom
  • Prostatakarzinom
  • Gastrointestinale Adenokarzinome
  • Nierenzellkarzinom
  • Malignem Melanom

Malignes Pleuramesotheliom

Maligne Lymphome
Invasives Thymom/Thymuskarzinom („Abtropfmetastasen“)
Solitärer fibröser Pleuratumor
Nicht-neoplastische, tumorartige Pleuraprozesse  
Ergussbedingter pleuraler Pseudotumor
Pleuraplaques
Thorakale Splenose
Thorakale Endometriose
Diffuse Pleuraverdickungen (Pleuraschwielen nach Pleuraempyema, Hämothorax, Bindegewebserkrankungen, Asbestexposition, thorakale Bestrahlungstherapie)
Erdheim-Chester-Erkrankung
Diffuse pulmonale Lymphangiomatose

 

Diagnose
Linksseitiges diffuses multinoduläres malignes Pleuramesotheliom.

Topics
Mesotheliome sind, verglichen mit dem Bronchuskarzinom, seltene (die Häufigkeit in Deutschland beträgt 1,1 pro 100 000 Einwohner) und klinisch oft schwer zu diagnostizierende hoch maligne, flächig sich ausbreitende und lokal aggressive solide Tumore des Mesothels, vor allem der mesothelialen bzw. submesothelialen Zellen der Pleura. Primär im Mesothel des Bauchfells oder Herzbeutels und in der Tunica vaginalis testis auftretende Formen sind wesentlich seltener (< 10%).

Als wichtigster Faktor bei der Entstehung maligner Pleuramesotheliome wird die Asbestexposition angesehen. Neben einer beruflichen Asbestexposition kommen auch Expositionen durch private Aktivitäten, sekundär durch den Kontakt mit exponierten Arbeitern, räumliche Nähe zu asbestverarbeitenden Fabriken, Aufenthalt in Gegenden mit natürlichem Asbestvorkommen, und unsachgemäße Sanierung von asbesthaltigen Bauteilen in Altbauten vor. Die Latenzzeit nach Asbestexposition ist lang und kann bis zum auftreten erster Symptome 20-50 Jahre betragen (wird in den westlichen Industrieländern als Berufskrankheit anerkannt). Weiterhin lässt sich eine Assoziation mit Glasfaserstaub oder Toxikose durch Zigarettenrauch, andere exogene Schadstoffe, Strahlentherapie, Tuberkulose, chronisches Empyem und Infektionen mit dem Simian-Virus 40 (SV40) beobachten. Männer sind viermal häufiger betroffen als Frauen, hauptsächlich mittleren oder höheren Lebensalters.

Das maligne Pleuramesotheliom wächst in frühen Entwicklungsstadien meist in Form multipler relativ kleiner Knötchen vorzugsweise der parietalen Pleura und im Gegensatz zu Pleurametastasen nur einseitig. Befallen ist neben der kostalen typischerweise die mediastinale, diaphragmale und interlobäre Pleura. Im fortgeschrittenen Tumorstadium findet sich eine oft bis zu mehreren Zentimetern dicke lobulierte Tumorplatte, welche die Lunge zirkulär umschließt. Bei 95% der Patienten kommt es im Rahmen der Erkrankung auch zu erheblichen Pleuraergüssen und Entzündungsreaktionen, im weiteren Verlauf zu einer Vernarbung und Schrumpfung der Lunge und der Brusthöhle auf der betroffenen Seite mit Volumenminderung des Hemithorax.

Die klinischen Symptome sind in der Regel uncharakteristisch und können zu einer Verzögerung der Diagnose führen. Bei Patienten mit rezidivierenden einseitigen Pleuraergüssen oder Pleuraverdickungen – insbesondere wenn Thoraxschmerzen vorliegen – muss eine Pleuramesotheliom differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden. Selten kommen Symptome wie Zwerchfellhochstand, Reizhusten, Fieber, paraneoplastische Symptome, Gewichtsverlust oder ein Spontanpneumothorax vor. Eine hypertrophe Osteoarthropathie und intermittierende Hypoglykämie sind seltener als beim solitären fibrösen Pleuratumor.

 

Eine Pleuramesotheliom-Diagnose wird meistens aufgrund einer sorgfältigen Auswertung von klinischen und radiologischen Ergebnissen und den positiven Befunden einer Gewebebiopsie gestellt. Auf der Thorax-Röntgenaufnahme manifestiert sich das maligne Pleuramesotheliom oft nur als unilateraler, den pleuralen Tumorbefall maskierenden Pleuraerguss, typisch ohne kontralaterale Mediastinalverlagerung. Die diffusen knotigen pleuralen Raumforderungen können radiologisch wie Raumforderungen des extrapleuralen Raumes imponieren - mit Zentrierung entlang der inneren Thoraxwand (Mediastinalkontur), scharfer Grenze und konvexbogiger Vorwölbung zur Lunge, gewöhnlich spitz zulaufenden oberen und unteren Winkeln, unvollständiger Abbildung (“incomplete border sign”) und stumpfer Winkelbildung mit der Thoraxwand (Mediastinalkontur) - jedoch i.a. ohne Rippendestruktionen. Sie sind unter Respiration lagevariabel, und verlagern extrapleurales Fett nach aussen. Koexistierende Pleuraplaques (bilateral, flächenförmig umschrieben, polytop mit häufigster Lokalisation im Bereich der posterolateralen Pleura costalis auf Höhe der 6. - 9. Rippe und der Pleura diaphragmatica, unter Aussparung der Pleura entlang der Interkostalräume, der Lungenspitze und der kostophrenischen Winkeln) und Verkalkungen (v.a. der Pleura diaphragmatica) sind Zeichen "asbestassoziierter Pleuraveränderungen".

Der transthorakale Ultraschall erlaubt bei einem Pleuraerguss die Beurteilung der Pleura und die visuelle Kontrolle der Punktion von unklaren Pleuraverdickungen.

Die CT-Untersuchung stellt den Goldstandard für die genaue Beurteilung der Tumorausdehnung. Eine Beteiligung des Perikards und des Mediastinums und der Nachweis von Lymphknotenmetastasen ist mit einer hohen diagnostischen Zuverlässigkeit nachweisbar, eine Aussage über den pleuralen Tumorbefall kann getroffen werden, auch wenn ein Erguß vorhanden ist.

Die MRT-Untersuchung ist bei der Fragestellung überlegen, ob eine Invasion des Zwerchfells oder der Brustwand vorliegt.

Die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) wird zunehmend eingesetzt und weist als Vorzug die verbesserte Diagnosemöglichkeit von Fernmetastasen auf.

Literatur
Hussein-Jelen T, Bankier AA, Eisenberg RL. Solid Pleural Lesions. Am J Roentgenol.  2012;198:W512–520.
Sureka, B., Thukral, BB., Mittal, MK., Mittal, A., Sinha, M. Radiological review of pleural tumors. Indian J Radiol Imaging.  2013; 23(4): 313–320.
Walker CM, Takasugi JE, Chung JH, Reddy GP, Done SL, Pipavath SN, et al. Tumorlike conditions of the pleura. Radiographics.  2012;32:971–985.

RFdM 2015-10 Bildbesprechung

23-jährige Patientin

seit Monaten Belastungs-, Klopf- und Ruheschmerzen von wechselnder Intensität im Bereich des linken Oberschenkels.
Keine Traumaanamnese. Guter Allgemeinzustand. Normales Blutbild.

Bildanalyse  

Infratrochantär links solitäre fusiforme Auftreibung und Sklerosierung der proximalen Femurdiaphyse bei zirkumferentieller Kompaktaverdickung durch endostale und periostale Knochenneubildung (Hyperostose) mit Einengung des Markraumes, ohne erkennbare ossäre Destruktion oder paraossäre Weichteilschwellung.

Differentialdiagnose

Die radiologische Differentialdiagnose solitärer und fokaler sklerosierender Knochenläsionen umfasst unter anderem

Entwicklungsbedingt

  • Kompaktainsel
  • Intramedulläre Osteosklerose
  • M. Ribbing
  • Progressive diaphysäre Dysplasie Camurati-Engelmann
  • Melorheostose

Vaskulär

  • Alter Knocheninfarkt
  • Aseptische/ischämische/avaskuläre Nekrose

Ausgeheilte/heilende Knochenläsion

  • Trauma  
    - Unter Kallusbildung verheilende Fraktur, Stress-Syndrom, Stress-Fraktur
  • Benigner Tumor
    - Fibröser Kortikalisdefekt, nicht-ossifizierendes Fibrom, brauner Tumor;
    - Knochenzyste
  • Maligner Tumor
    - Osteolytische Metastase nach Strahlen-, Chemo-, Hormontherapie
  • Infektiös/Inflammatorisch
    - abgelaufene Osteomyelitis

Infektiös/Inflammatorisch

  • Chronische Osteomyelitis (primär, sekundär)
  • Periostitis syphilitica

Neoplastisch

  • Benigne
    - Ossifizierendes Fibrom
    - Enchondrom/Osteochondrom
    - Medulläres Osteom
    - Osteoid Osteom/Osteoblastom
    - Intrakortikales Hämangiom
    - LZH (eosinophiles Granulom)
  • Maligne
    - Osteoblastische Metastase
    - Malignes Lymphom
    - Osteosarkom
    - Chondrosarkom
    - Ewing-Sarkom

Ferner

  • M.Paget: sklerotische Phase
  • Fibröse Dysplasie

 

Diagnose

Nichtbakterielle primär chronische sklerosierende Osteitis.

Topics

Die sterile primär chronische sklerosierende Osteitis (Synonyme: Sklerosierende Osteomyelitis (Garré), Osteomyelitis sclerosans Garré, Osteomyelitis sclerosans non suppurativa Garré, chronische diffus sklerosierende Osteomyelitis, chronische Osteomyelitis mit proliferativer Periostitis, proliferative Periostitis, sklerosierende nicht-eitrige Osteomyelitis, chronisch sklerosierende Osteomyelitis) ist eine äusserst seltene Sonderform der primär chronischen Osteomyelitis mit immer noch nicht eindeutig geklärter Aetiologie und Pathogenese und typisch schleichendem chronischem klinischem Verlauf.

Repräsentative Lokalisationen sind der Kiefer (Mandibula > Maxilla) und die langen Röhrenknochen (Metaphyse > Diaphyse). Die sterile primär chronisch sklerosierende Osteitis tritt i.a. unifokal und unilateral auf, mit starker periostaler und endostaler Knochenneubildung, die sich entweder durch eine voluminöse Auftreibung, eine lamelläre periostale Reaktion (periostitis ossificans) und eine gemischt sklerosierend-lytische Erscheinung der Spongiosa manifestiert oder als fokale Auftreibung, zirkumferentielle Kompaktaverdickung und progressive Sklerosierung. Charakteristisch ist das Fehlen von eitrigem Exsudat, Nekrose, Fistel- oder Sequesterbildung. Granulationsgewebe tritt nur in geringen Mengen auf. Kulturell läßt sich meist kein bakterielles Wachstum nachweisen. Die Laboruntersuchung zeigt bei chronischen Osteomyelitiden in der Regel einen unspezifischen Befund. Im Blutbild kann oft eine Erhöhung von C-reaktivem Protein (CRP) und der Leukozytenzahl beobachtet werden.

Betroffen sind hauptsächlich Kinder und junge Erwachsene, Männer erkranken häufiger als Frauen. Das klinische Bild ist durch einen chronisch-schleichenden Verlauf mit allmählichem Einsetzen der entzündlichen Zeichen und dumpfer bohrender Schmerzen gekennzeichnet. Die Dauer des ausgesprochen chronischen Prozesses beträgt bis zu 25 Jahren, im Mittel etwa 6 Jahre. Die Biopsie mit Eröffnung des Markraums kann in Einzelfällen zur kompletten Remission ausreichen.

Anforderung an die Bildgebung ist Darstellung der Lokalisation, Morphologie und Ausdehnung des Knochenprozesses. Radiologisch im Vordergrund stehen entsprechend den pathologisch-anatomischen Vorgängen eine unspezifische fokale reparative Osteosklerose und progressive Hyperostose mit Verlust der kortikomedullären Differenzierung, sowie Formveränderungen, Verdickungen und Verplumpungen, ohne erkennbare Destruktionen des betroffenen Knochenabschnitts oder Sequestrierungen.

Bei der Diagnose „sterile primär chronische sklerosierende Osteitis“ handelt es sich um eine diagnosis per exclusionem. Bildgebende Diagnostik (Röntgenaufnahmen, CT, MRT, Skelettszintigraphie) und eine Knochenbiopsie inklusive histologischer und mikrobiologischer Aufarbeitung stellen die Säulen der diagnostischen Massnahmen dar. Ziel ist es, bei der Annahme einer sklerosierenden Osteomyelitis keine maligne Erkrankung und keine infektiöse Ursache zu übersehen. (Von der sklerosierenden Osteomyelitis Garré lassen sich weder klinisch, radiologisch noch pathologisch andere sklerosierende, teils multifokal auftretende Knochenprozesse bei Grundkrankheiten aus dem rheumatischen Formenkreis wie palmoplantarer Pustulose, Psoriasis, M. Crohn, Colitis ulcerosa unterscheiden, die als SAPHO (Synovitis-Acne-Pustulosis-Hyperostose-Osteitis)-Syndrom beschrieben werden. Eine weitere systemische Erkrankung, bei der über einen Zusammenhang mit der primär-chronischen Osteomyelitis berichtet wurde, ist die, von einigen Autoren auch als juvenile Variante des SAPHO-Syndroms bezeichnete chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis).

 

Literatur

Bürgel, E., G.Bierling: Osteomyelitis sclerosans non suppurativa Garré. In: Handbuch der medizinischen Radiologie. Röntgendiagnostik der Skeletterkrankungen Teil 2, Springer-Verlag  Berlin-Heidelberg-New York 1973. S.98-101.

Dharmshaktu, G.S., I.Khan: Sclerosing Osteomyelitis of Garre of Tibia Diaphysis Masquerading as Recalcitrant Medial Tibial Stress Syndrome . Sch J Med Case Rep 2014; 2(8):549-551.

Vienne. P., G.U. Exner:  Osteomyelitis sclerosans Garré. Orthopäde, 26 (10) (1997), pp. 902–907

Voit, A.: Bakterielle Osteomyelitis und Nichtbakterielle Osteitis (NBO): Eine vergleichende Datenerhebung zur Inzidenz und klinischen Manifestation der beiden Erkrankungen im Kindesalter und zusätzliche Betrachtungen des Langzeitverlaufs der NBO. Dissertation (Medizinische Fakultät der Ludwig-Maximilians-Universität München 1913). https://edoc.ub.uni-muenchen.de/16346/1/Voit_Agnes.pdf

RFdM 2015-11 Bildbesprechung

64jähriger, männlicher Patient

Spitaleinweisung wegen akuter Atemnot, Husten und Thoraxschmerz

Bildanalyse
Diffuse homogene weichteildichte Transparenzverminderung mit Pneumobronchogramm der basalen Lungenabschnitte bds. unter Bevorzugung der Unterlappen, links ausgeprägter als rechts, und des Mittellappens, nicht-segmental mit unscharfer und unregelmässiger Begrenzung zum übrigen Lungenparenchym. Das Volumen des befallenen Parenchyms ist nicht vermindert.

Die systemischen Venen, das Herz und die Lungengefässe sind normal. Aortenelongation, -sklerose.

(In einer ausführlichen Anamnese berichtet der Patient, gelegentlich als Feuerspucker aufzutreten.)

Differentialdiagnose
Die radiologische Differentialdiagnose diffuser Lungenveränderungen mit Transparenzverminderung durch Parenchymkonsolidation umfasst unter anderem

  • akute alveoläre Lungenerkrankungen
    • Pneumonie
      • infektiöse Lungenentzündungen
        • durch Bakterien, Viren, Mykoplasmen, Pilze, Parasiten, Würmer, Protozoen
      • Lungenerkrankungen mit Eosinophilie (z.B. Löffler Syndrom)
      • nichtinfektiöse Lungenentzündungen
        • Aspiration
          • Chemische Pneumonitis
          • Lipidpneumonie
        • Inhalation giftiger Stoffe
        • Exogene allergische Alveolitis
        • Strahlenpneumonitis
      • Lungenödem (Transudations-, Permeabilitätsödem)
      • Lungenhämorrhagie (Kontusion, Lungenembolie, Blutungsdiathese, Vaskulitis,
      • Adult Respiratory Distress Syndrom (ARDS)
  • chronische alveoläre Lungenerkrankungen
    • malignes Lymphom
    • Adenocarzinoma in situ/minimalinvasives Adenokarzinom
    • alveoläre Proteinose
    • Sarkoidose
    • chronische eosinophile Pneumonie
    • chronische Pilzinfektion
    • Tuberkulose
    • idiopathische interstitielle Pneumonien (AIP, DIP, NSIP, LIP)
    • alveoläre Mikrolithiasis
    • Lipidpneumonie
    • Intralobäre bronchopulmonale Sequestration

 

Diagnose

Akute exogene Lipid-Pneumonie (nach versehentlichem Einatmen /Verschlucken einer größeren Menge des Brandmittels bei Feuerspucker).

Topics

Die Lipidpneumonie ist eine seltene Erkrankung der Lunge, die durch eine Ablagerung von endogenen oder exogenen Lipiden im Parenchym mit begleitender Entzündungsreaktion in den Alveolen und im Interstitium charakterisiert ist. Man unterscheidet drei Formen der Lipidpneumonie:

  • Primäre endogene Lipidpneumonie: Diese Form imponiert durch eine Ablagerung von endogenem Cholesterin, wobei die Ursache nicht geklärt ist.
  • Sekundäre endogene Lipidpneumonie: Bei dieser Form führen Lungenerkrankungen, vor allem eine Bronchusobstruktion, eine Bronchiolitis obliterans (z.B. nach Radiochemotherapie), aber auch chronische pulmonale Infekte, eine alveoläre Proteinose, Fettembolie oder eine Fettspeicherkrankheit zu einer Lipidakkumulation in den Lufträumen der Lunge. Auch wurde eine exogene Lipidpneumonie als Folge einer Embolisation nach subkutaner oder rektaler Mineralölapplikation beobachtet.
  • Exogene Lipidpneumonie: Die exogene Form beruht auf einer Inhalation oder Aspiration von organischen oder mineralischen Lipiden. So kann das versehentliche Einatmen oder Verschlucken einer größeren Menge des Brandmittels (petroleumbasierte Pyrofluide) bei Feuerspuckern oder eine akzidentelle Aspiration bei Kindern nach Lampenöl- oder Petroleumingestion zu akuter Atemnot und zur akuten exogenen Lipidpneumonie mit pulmonaler Restriktion führen.
  • Die chronischen exogenen Lipidpneumonie kann durch eine andauernde oder wiederholte Aspiration v.a. tierischer und vegetabiler Oele hervorgerufen werden, besonders bei sehr jungen oder sehr alten, geschwächten Patienten. Prädisponierende Faktoren sind ein gestörtes Bewusstsein, dementielle und psychiatrische Erkrankungen oder organische und funktionelle Ursachen (Cleft-Kinder, Hypopharynxdivertikel, Oesophagusobstruktion, Achalasia, tracheo-ösophageale Fistel, gastro-ösophagealer Reflux, motorische bzw. sensorische neuromuskuläre Störungen des Schluckaktes). Der am häufigsten beschriebene Auslöser der chronischen exogenen Lipidpneumonie ist das Mineralöl Paraffin, ein Gemisch flüssiger, gesättigter Kohlenwasserstoffe aus Erdöl, das zur Behandlung chronischer Verstopfung eingenommen oder als Nasenöl angewendet wird. Paraffin gelangt deshalb gut in die Lunge, weil es den mukoziliären Transport hemmt und den Hustenreflex nicht auslöst. Auch Vaseline in Nasenölen, Nasensalben und Lippenpommaden können, v.a. bei Applikation vor dem zu Bett gehen, eine chronische exogene Lipidpneumonie verursachen. Bei Kindern kann die rezidivierende Aspiration von Lebertran zur Lipidpneumonie führen.

Die seltene Diagnose einer Lipidpneumonie wird meist anhand der Anamnese und histologisch mittels einer transbronchialen oder thorakoskopischen Lungenbiopsie gestellt. Weniger häufig kann aufgrund der Vorgeschichte, des klinischen Bildes, des radiologischen Befundes und des Nachweises lipidhaltiger Makrophagen die Diagnose bereits in der bronchoalveolären Lavage vermutet werden. Histologisch zeigen sich typischerweise alveoläre und interstitielle Anhäufungen von lipidbeladenen schaumigen Makrophagen, multinukleären Riesenzellen, interstitielle Cholesteringranulome und variable Anteile von interstitieller Fibrose.

Die radiologische Symptomatik der akuten exogenen Lipidpneumonie manifestiert sich rasch (innert 30 Minuten bis 24 Stunden) und ist abhängig von Art und Menge des Aspirats. Die Schwerkraft bestimmt dabei weitgehend die Verteilung der Lungenschädigung. Typisch sind – bilateral, oft segmental und unter Bevorzugung der abhängigen Lungenpartien verteilt - fleckförmige, rasch zu dichten homogenen lobären Transparenzminderungen konfluierende alveolären Konsolidationen mit Pneumobronchogramm,. Die Hili sind manchmal unscharf konturiert. Weitere Befunde können milchglasartige Trübungen oder unscharf begrenzte noduläre Läsionen bis zu unspezifischen weichteildichten Raumforderungen sein. Pneumatozelen können innerhalb der Areale mit Milchglastrübung oder alverolärer Konsolidation innerhalb von 2-30 Tage nach Aspiration auftreten. Eher selten sind Pneumothorax und Pneumomediastinum, die innerhalb von 4 Tagen nach der Aspiration auftreten, mit einer schlechteren Prognose. Auch Pleuraergüsse sind kein häufiger Begleitbefund. Die radiologische Resolution ist langsamer als die klinische Besserung, die radiologischen Manifestationen verschwinden - im allgemeinen vollkommen – innert Wochen bis Monaten, verbleibende Narben sind selten. Nur in wenigen Fällen führt das Aspirat zu einer fatalen schweren entzündlichen Reaktion, chronischen alveolären und interstitiellen Entzündung, Fibrose, Cor pulmonale und einer chronischen respiratorischen Insuffizienz.

Die chronische exogene Lipidpneumonie manifestiert sich radiologisch durch eine Kombination von alveolären Konsolidationen (v.a. im Mittellappen, posterioren Segment des Oberlappens und superioren Segment des Unterlappens), Atelektasen und interstitiellen nodulären bzw. retikulonodulären Lungenveränderungen. Ein Feinschicht-CT (hochauflösende Computertomographie) ist die Bildgebung der Wahl zur Darstellung der Lokalisation, Verteilung und Morphologie der Lungenveränderungen und auch einem konventionellen CT bezüglich Sensitivität deutlich überlegen. Pathognomonisch ist eine segmentale oder lobäre Verteilung der alveolären Konsolidationen mit fettäquivalenten (negativen) Absorptionswerten. Weitere CT-Befunde sind flächige Milchglastrübungen mit einem überlagerten irregulären "kachelartigen" (interstitiellem) Netzmuster ("crazy paving" Muster) und zentrilobuläre Noduli. Kavernen und Verkalkungen können auftreten.

 

 

Literatur

Betancourt SL, Martinez-Jimenez S, Rossi SE et-al.  Lipoid pneumonia: spectrum of clinical and radiologic manifestations. AJR Am J Roentgenol. 2010; 194 (1): 103-9.

Gaerte SC, Meyer CA, Winer-Muram HT et-al.  Fat-containing lesions of the chest. Radiographics. 2002;22 Spec No (suppl 1): S61-78.

Kim M, Lee KY, Lee KW et-al.  MDCT evaluation of foreign bodies and liquid aspiration pneumonia in adults. AJR Am J Roentgenol. 2008;190 (4): 907-15.

Junker L, Brunner G, Schilter D, Fleischmann A, Mordasini C.  DER BESONDERE FALL 583:Trockener Husten und Restriktion – warum Schmieren und Salben nicht immer hilft. Schweiz Med Forum 2006;24 (6):583–585.

 

RFdM 2015-12 Bildbesprechung

44 jährige weibliche Patientin

- seit mehreren Wochen Leistungsminderung, Inappetenz, Gewichtsverlust, gelegentliche linksthorakale Schmerzen und zunehmende Belastungdsyspnoe

 

Bildanalyse
Transparenzminderung des basalen linksseitigen Hemithorax mit zur Lunge vor allem lateral und dorsal konvexbogiger glatter Kranialkontur durch eine, einen Zwerchfellhochstand links imitierende grossvolumige, homogene weichteildichte, extrapulmonale Raumforderung mit Kompression der linken Lungenbasis und Plattenatelektasen, geringer Mediastinalverlagerung nach rechts und Mediokaudalverlagerung des gashältigen Magenfundus. Kleiner begleitender Pleuraerguss links.

Differentialdiagnose
Die radiologische Differentialdiagnose  eines unilateralen Zwerchfellhochstandes umfasst unter anderem

Supradiaphragmale Ursachen

  • Vermindertes Lungenvolumen
    • Atelektase
    • Hypoplastische Lunge
    • nach Pneumonektomie/Lobektomie
  • schmerzbedingt durch
    • Lungenembolie
    • Pleuritis
    • Pneumonie
    • Thoraxwandverletzung
  • Diaphragmale Ursachen
    • Idiopathisch
    • Eventration (Relaxatio diaphragmatica)
    • Phrenikusparese
    • Kontralateraler Schlaganfall
  • Infradiaphragmale Ursachen
    • Geblähter Magen/Kolon
    • Koloninterposition
    • Abdominale Raumforderung
      • Hämatom
      • Neoplasie
      • Subphrenischer Abszess
      • Zyste
  • Imitatoren (Mimicks)
    • Subpulmonaler Erguss
    • Zwerchfelltumor
    • Pleuratumor
    • peripherer Lungentumor
    • Zerchfellhernien
    • Prolaps nach Zwerchfellruptur
    • Skoliose

Diagnose
Solitärer fibröser Tumor der Pleura (histologisch ohne Zeichen der Malignität).

Topics
Der solitäre fibröse Tumor der Pleura (obsolete synonyme Bezeichnungen: fibröses Mesotheliom, solitäres fibröses Mesotheliom, lokalisiertes fibröses Mesotheliom, lokalisiertes benignes Mesotheliom, lokalisierter fibröser Tumor, Pleurafibrom, submesotheliales Fibrom, und subseröses Fibrom) ist ein seltener (<5% aller pleuralen Neoplasien), intermedärer, selten metastasierender, von den submesothelialen Mesenchymzellen stammender fibroblastischer Tumor. Er geht gewöhnlich (> 80%) von der viszeralen Pleura im Bereich der Thoraxwand, der Interlobien, des Zwerchfells, oder des Mediastinums im mittleren oder unteren Hemithorax aus, ist lokalisiert, wohl umschrieben, spärisch oder ovoid, nicht verkalkt und kann, wenn er gestielt angelegt ist, bei Lageänderung des Patienten beweglich und formvariabel sein. Die Tumorgrösse variiert zwischen 1cm und 30cm (Durchschnittsgrösse 15cm). Histologisch findet sich eine Mischung von spindelzellförmigen Fibroblasten-ähnlichen Zellen mit einer variablen Menge von kollagenem Stroma. Der maligne solitäre fibröse Tumor der Pleura wird als Variante der Tumorentität aufgeführt. Er lässt sich in circa 12-20% der Fälle nachweisen, ist im Gegensatz zu den benignen Formen mehrheitlich von der Pleura parietalis ausgehend, breitbasig, selten gestielt und meist größer als 10cm, sowie in atypischer Lokalisation und in die Umgebung infiltrierend.

Der solitäre fibröse Tumor der Pleura lässt sich in allen Altersgruppen beobachten, manifestiert sich aber meistens im 6. und 7. Lebensjahrzehnt, ohne bekannte Geschlechtsdisposition. Es besteht keine genetische Prädisposition und bis anhin konnte kein Zusammenhang mit den Risikofaktoren Asbest, Rauchen oder anderen Umwelteinflüssen gefunden werden. Mehr als die Hälfte der Tumoren sind asymptomatisch und werden als radiologischer Zufallsbefund diagnostiziert. Die symptomatischen Tumoren äussern sich am häufigsten durch unspezifische Beschwerden wie thorakales Druckgefühl, Dyspnoe, Fieber, chronischen Husten und Thoraxschmerzen. Relativ häufig hingegen treten paraneoplastische Syndrome wie das Pierre Marie-Bamberger Syndrom (35%) oder die tumorassoziierte Hypoglykämie (4%) auf, die nach Tumorentfernung zügig verschwinden.

Charakteristische Merkmale der pleuralen Raumforderung im Röntgen-Thorax sind Zentrierung entlang der inneren Thoraxwand, interlobärer Fissuren, des Zwerchfells oder Mediastinums, scharfe Grenze und konvexbogige Vorwölbung zur Lunge bei tangentialer Projektion, spitz zulaufende obere und untere Winkel, unvollständige Abbildung („incomplete border sign“) und stumpfe Winkelbildung mit der Thoraxwand, dem Mediastinum oder Zwerchfell. Gelegentlich ist ein kleiner Pleuraerguss vorhanden.

Die CT-Untersuchung stellt den Goldstandard für die genaue Beurteilung der Tumorlokalisation, -grösse, -ausdehnung, -konfiguration, -kontur und –dichte dar: typisch für ein solitäres Pleurafibrom ist eine gelappte, pleuranahe, glatt begrenzte solide weichteildichte Raumforderung, die nicht in die umgebenden Strukturen infiltriert. Aufgrund der meist erheblichen Tumorgröße werden die umliegenden Organe, Bronchien und Gefäße komprimiert. Kleinere Läsionen erscheinen im CT homogen, grössere können dagegen aufgrund regressiver Tumorveränderungen inhomogen wirken, insbesondere nach KM-Gabe.

In der MRT reflektiert die geringe Signalintensität in T1-w und T2-w SE Sequenzen die hohe Zellularität und das reichliche Kollagen lokalisierter fibröser Tumoren der Pleura.

Durch bildgebende Diagnostik und Feinnadelbiopsien kann eine maligne Verlaufsform nicht sicher ausgeschlossen werden. Therapeutisch muss immer eine primär komplette Resektion angestrebt werden. Eine langjährige regelmäßige Nachsorge ist wie bei malignen Erkrankungen erforderlich, da Rezidive auch spät auftreten können.

Literatur

Burrah R., Veerendra K.V., Deshmane V., Rama Rao C, Althaf S., Pingali S., Shah A.D. and Srinivasalu Y.
Case Report: Giant Solitary Fibrous Tumour of the Pleura.
Indian J Chest Dis Allied Sci 2012;54:49-52.

Chang C.-Y., Chang Y.-C, Chang S.-C., Chen Y.-C.
A huge diaphragmatic schwannoma mimicking diaphragm palsy.
Q J Med  2012; 105:701–703.

Dähnert W.
Radiology Review Manual.
Lippincott Williams & Wilkins (2011).

Kohler M., Gelpke H., Decurtins M., Flury R., Hess T.
Benigner solitärer fibröser Pleuratumor.
Schweiz Med Forum  2004;4:1098–1099.

 

Nienhagen N., Schwarz S., Habeck J.O., Schmidt E.W.

Maligner solitär fibröser Tumor der Pleura (SFT) – Eine Kasuistik.

Pneumologie  2006; 60:A9.

 

Supakul R., Sodhi A., Tamashiro C.Y., Azmi S.S., Kadaria D.

Solitary Fibrous Tumor of the Pleura: A Rare Cause of Pleural Mass

Am J Case Rep 2015; 16:854-857

 

Wiesli P, Stey C, Jöstingmeier S, Kurrer M.O., Weder W.

Solitärer fibröser Tumor der Pleura mit Zeichen der Malignität.

Schweiz Med Wochenschr 1998;128:754.

schliessen