Désiré-Magloire Bourneville (1840–1909) war ein französischer Neurologe und Sozialmediziner, der durch seine Beschreibung der tuberösen Sklerose bekannt wurde – einer komplexen Systemerkrankung, die auch als Bourneville-Krankheit bezeichnet wird. In der modernen Neuroradiologie und Kinderradiologie ist diese Erkrankung ein häufiges und wichtiges Bild.
Biografische Daten
Bourneville wurde am 20. Oktober 1840 in Garencières (Normandie) geboren. Er studierte Medizin in Paris und arbeitete später unter Jean-Martin Charcot an der Salpêtrière. Neben seiner medizinischen Tätigkeit war er stark sozial engagiert und setzte sich für Reformen in der psychiatrischen Versorgung und Pflege ein. Er verstarb am 28. Mai 1909 in Paris.
Wissenschaftliche Leistungen
1879 beschrieb Bourneville erstmals eine Kombination von Hautveränderungen, epileptischen Anfällen und Hirntumoren bei Kindern – ein klinisches Bild, das später als tuberöse Sklerose klassifiziert wurde. Die Erkrankung ist genetisch bedingt (TSC1-/TSC2-Mutation) und betrifft Gehirn, Haut, Nieren, Herz und Lunge.
Seine Beobachtungen legten die Grundlage für die spätere Definition der Krankheit als Phakomatosen-Gruppe und beeinflussten die Kinderneurologie, Genetik und bildgebende Diagnostik bis heute.
Bedeutung in der Radiologie
Die tuberöse Sklerose (Bourneville-Krankheit) zeigt sich in der Bildgebung durch kortikale tuberöse Läsionen, subependymale Knötchen und oft subependymale Riesenzellastrozytome. Diese Veränderungen sind in der MRT hervorragend darstellbar und haben grosse diagnostische Relevanz – insbesondere bei unklaren Anfällen oder Entwicklungsstörungen im Kindesalter.
Auch Nierenangiomyolipome, kardiale Rhabdomyome und pulmonale Lymphangioleiomyomatose (LAM) sind typische Manifestationen der Erkrankung, die interdisziplinär – u. a. auch durch Radiologen – überwacht werden.
Quellen und Literatur
Bourneville DM. Sclérose tubéreuse des circonvolutions cérébrales. Archives de Neurologie. 1880;1:81–91.
Northrup H et al. Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update. Pediatr Neurol. 2021;128:50–55.
Gallagher A et al. Imaging of tuberous sclerosis complex. Clin Radiol. 2006;61(10):837–845.