Alexander, William Stewart war ein britischer Neurologe, der vor allem durch die Erstbeschreibung der seltenen Alexander-Krankheit bekannt wurde (1919–2013). Seine Arbeit trug entscheidend zum Verständnis genetisch bedingter Leukodystrophien bei.
Biografische Daten
William Stewart Alexander wurde 1919 in Großbritannien geboren. Er studierte Medizin in London und spezialisierte sich früh auf die Neurologie. In den 1940er- und 1950er-Jahren arbeitete er an mehreren neurologischen Kliniken in Großbritannien und befasste sich mit seltenen Erkrankungen des Zentralnervensystems. Die Alexander-Krankheit beschrieb er erstmals 1949 anhand neuropathologischer Fallberichte bei Kindern mit fortschreitender Hirnatrophie und Megalozephalie.
Wissenschaftliche Leistungen
Die Alexander-Krankheit zählt zu den Leukodystrophien – einer Gruppe genetisch bedingter Erkrankungen der weißen Hirnsubstanz. Alexander beobachtete bei den betroffenen Kindern eine besondere Form der Astrozytendegeneration, die später durch moderne molekulargenetische Methoden mit Mutationen im GFAP-Gen (Glial fibrillary acidic protein) in Verbindung gebracht wurde. Seine Erstbeschreibung schuf die Grundlage für die weitere Klassifikation und Erforschung dieser seltenen Erkrankung.
Bedeutung in der Neurologie
Alexander gilt als einer der Pioniere in der Erforschung kindlicher Leukodystrophien. Die nach ihm benannte Erkrankung wurde über Jahrzehnte hinweg durch neuropathologische Kriterien diagnostiziert und erst seit Anfang der 2000er molekulargenetisch exakt beschrieben. Die Alexander-Krankheit ist heute eine anerkannte Entität innerhalb der pädiatrischen Neurologie und Neurogenetik.
Quellen und Literatur
Alexander WS. Progressive spastic paresis in infancy with hydrocephalus and cerebral degeneration. Brain. 1949;72(3):373–381.
Brenner M, et al. Mutations in GFAP cause Alexander disease. Nat Genet. 2001;27(1):117–120.
Vanderver A, et al. Leukodystrophy Overview. In: GeneReviews®, University of Washington, 2021.